В 1950 г. Peters создал первую классификацию болезни Ходжкина (в 2001 г. ВОЗ ввела новый термин «лимфома Ходжкина») и показал важность точной диагностики стадии заболевания. Лимфангиография позволяет проводить раннюю диагностику метастазирования в ретроперитонеальные лимфоузлы и выявить, когда болезнь не выходит за границы лимфатических органов, а когда имеются метастазы в лимфоузлах, тимусе, селезенке, лимфатическом глоточном кольце, одном или группе экстралимфатических органов либо тканей, что характерно для IV стадии заболевания. Классификация лимфомы Ходжкина, стадии лимфомы, предложенные Cotswolds, представлены в таблицах ниже.
При лимфоме Ходжкина часто определяют патоморфологическую стадию заболевания (хирургическое стадирование). У молодых женщин при планировании лучевой терапии (ЛТ) на область таза во время лапаротомии проводится овариопексия (прикрепление смещенного яичника к стенке таза), необходимая для сохранения фертильности.
Для выбора терапии и прогнозирования необходимо точно определять стадию заболевания. Чем более распространен процесс, тем хуже прогноз, даже если болезнь ограничена одной группой лимфоузлов. Больные с отдаленными метастазами также имеют плохой прогноз. 5-летняя выживаемость у больных с широко распространенным процессом составляет 50 %, при метастазировании в экстранодальные органы (легкие, печень, кости и костный мозг) — 8 %. Продолжительность жизни в большей степени связана с возрастом больного и стадией заболевания, чем с субтипом.
В целом 36 % больных живут 20 лет и 70 % не имеют рецидива после первичного лечения. У пациентов 17—34 лет высокая продолжительность жизни отмечается в 80 % случаев, в возрасте старше 60 лет — в 35 %.
Принципы лечения лимфомы Ходжкина за последние 40 лет претерпели радикальные изменения. На сегодня на ранней стадии заболевания рекомендуют проводить лучевую терапию (ЛТ); на последних стадиях при метастазировании в паренхиматозные органы — ПХТ; при массивном поражении (например, лимоузлов средостояния) или генерализованном метастазировании в абдоминальные лимфоузлы — ЛТ с ПХТ.
Применение агрессивной терапии приводит к значительному увеличению выживаемости больных лимфомой Ходжкина. Наиболее широко используется ПХТ, разработанная National Cancer Institute (DeVita и соавт.): шесть 2-недельных циклов терапии азотистым ипритом, винкристином, прокарбазином и преднизоном (рехим МОРР). Успешно применяются и другие комбинации препаратов.
Основными методологическими факторами, которые определяют эффективность лучевой терапии (ЛТ) при лимфоме Ходжкина, считаются общая доза облучения поля; размер, форма и количество полей; энергия пучка. Полное уничтожение опухоли может быть достигнуто при 35—45 Гр, полученных по 10 Гр в неделю. Долгое время опытные радиологи рекомендовали облучение внешне непораженных зон лимфоузлов.
Стадии лимфомы Ходжкина по Cotswolds. Обозначения, которые указываются с любой стадией заболевания:
а - без симптомов; b — ночное потоотделение, лихорадка, потеря массы тела;
cs — клинические стадии; е — поражение одного экстранодального органа, расположенного рядом или проксимально от группы пораженных лимфоузлов;
ps — определена патоморфологическая стадия (с помощью лапаротомии); х — массивное поражение средостения (более 1/3 диаметра грудной клетки).
Этот метод учитывает особенности клинического течения лимфомы Ходжкина, позволяет уничтожить незамеченные микроскопические очаги заболевания и метастазы в ранее облучавшихся областях. Облучение смежных зон (расширение полей облучения), или так называемая тотальная лимфоидная/радиальная терапия, потенциально опасно, и для его осуществления требуется специальное высокотехнологичное оборудование.
Пик заболеваемости лимфомой Ходжкина приходится на 18—30 лет. В качестве лечения проводят лучевую терапию (ЛТ) и химиотерапию (XT). Лимфома Ходжкина встречается у 1 из 6000 беременных. У молодых женщин болезнь, как правило, протекает бессимптомно. Чаще всего у беременных встречается такой вариант лимфомы Ходжкина, как нодулярный склероз, который имеет благоприятный прогноз.
Многие авторы полагают, что начало заболевания лимфомой Ходжкина во время беременности не оказывает неблагоприятного влияния на выживаемость. Проведение XT и ЛТ можно отложить до родов. XT в I триместре беременности противопоказана. Поскольку беременность не оказывает отрицательного влияния на течение заболевания, прерывать ее необязательно.
Лечение беременных с лимфомой Ходжкина индивидуально и требует привлечения специалистов разного профиля. У 3 из 4 больных лимфомой Ходжкина достигается долгосрочная ремиссия.
