Лечение опухолей с неизвестной первичной локализацией и ее эффективность
Серьезный характер заболевания и обычно плохой его прогноз, наряду с элементом неопределенности в диагнозе, делают лечение трудным как для больного, так и для врача. Если диагносцирована опухоль герминогенного происхождения или другая курабельная опухоль из числа перечисленных в таблице ниже, то можно начинать подходящее лечение.
По данным гистологического анализа, примерно у 80% больных обнаруживается низкодифференцированная аденокарцинома или карцинома. У некоторых из них могут развиваться герминогенные опухоли, которые поддаются химиотерапевти-ческому лечению. Обычно возраст этих больных составляет менее 50 лет, опухоль у них часто локализуется поблизости от передней срединной линии (в средостении или парааортальной области) и отличается быстрым ростом.
В этих случаях, если данные гистологического анализа свидетельствуют о низко дифференцированной аденокарциноме, то реакция опухоли на химиотерапевтические препараты, применяемые при лечении опухолей герминативного происхождения, обычно бывает низкой (около 30%) и больные живут недолго. Если же по данным гистологического анализа, врач имеет дело с низко дифференцированной карциномой, то иногда препараты воздействуют на опухоль (примерно в 80% случаев), и некоторых больных удается вылечить.
Приведенные данные свидетельствуют о том, что больным молодого возраста с низко дифференцированными карциномами в области средостения следует назначать препараты платиновой группы, которые используются при лечении герминативных опухолей.
Если при обследовании больной в подмышечных лимфатических узлах обнаружены клетки аденокарциномы, то следует назначать лечение, обычно применяемое при раке молочной железы, даже если результаты маммографии не показывают признаков патологии. Хотя при мастэктомии в 40-70% случаев обнаруживается скрытый первичный очаг, остается неясным, насколько немедленное оперативное вмешательство способствует выживаемости.
У пациенток в постменопаузе в качестве подходящего шага первичного лечения можно попробовать гормональную терапию. Женщин со злокачественным асцитом на фоне аденокарциномы необходимо лечить по схемам, принятым для рака яичников, особенно при повышенном уровне СА-125. Карциноматоз перитонеального происхождения у женщин, скорее всего, свидетельствует о раке яичников, особенно если при этом увеличен уровень СА-125.
Это может наблюдаться даже при нормальном состоянии яичников (так называемая первичная серозная карцинома экстраовариального происхождения). В этом случае проводят такое же лечение, как при раке яичников, хотя иногда одновременно развивается рак молочной железы и кишечника.
При электронно-микроскопическом исследовании образцов некоторых опухолей можно обнаружить нейросекреторные гранулы. Это свидетельствует о том, что такие опухоли обладают определенным нейроэндокринным статусом. Если это касается низкозлокачественных опухолей печени, то необходимо назначать такое же лечение, как в случае карциноидных опухолей. Если по данным гистологического анализа определяется высокозлокачественная опухоль, то следует использовать такие же препараты, как при мелкоклеточном раке легкого. Однако во многих случаях не удается поставить точный диагноз, и поэтому необходимо решить вопрос о целесообразности назначения химиотерапевтических препаратов для замедления развития опухоли.
Здесь многое зависит от клинического состояния больного и от его желания лечиться. К числу показателей, свидетельствующих в пользу назначения химиотерапевтических препаратов (обычно платиновой группы), относятся опухоли, расположенные в средостении или в ретроперитонеальном отделе, молодой возраст больного, а также наличие опухоли, не выходящей за пределы лимфатических узлов. При назначении таких препаратов, как доксорубицин, паклитаксел и 5-фторурацил может наблюдаться регрессия опухоли. Часто опухоль проявляет устойчивость к препаратам или их эффект носит кратковременный характер.
Последняя рецептура, в состав которой входит паклитаксел, гемцитабин и карбоплатин, оказалась одной из наиболее эффективных. Среди леченных больных 23% жили в течение 2 лет. Однако необходимо провести рандомизированное сравнение, поскольку больные в данной гетерогенной группе характеризовались разными прогностическими показателями. Наряду с этим, к числу основных методов лечения относится паллиативное местное облучение болезненных или отечных участков тела, а также поддерживающая терапия.
Интересно, что отдельные метастазы в головном мозге можно удалять хирургическим путем. Это удаление, которое проводится, даже если известна локализация первичного очага опухоли, обеспечивает меньшую частоту возникновения рецидивов в мозге, и обеспечивает лучшее качество жизни больным, чем после лучевой терапии.
Выживаемость больных с опухолями с неизвестной первичной локализацией
Медианная выживаемость больных составляет 3-5 месяцев, и через 2 года выживает 5-10%. Больные лучше реагируют на химиотерапию, если данные гистологического анализа свидетельствуют в пользу низко дифференцированной карциномы, а также при наличии у них менее трех мест метастазирования.
Отсутствие увеличения уровня раковоэмбрионального антигена и локализация опухоли в ретроперитонеальной области или в периферических лимфатических узлах также предполагают ее чувствительность к химиотерапевтическим препаратам.
