Операция не дает лечебного результата при медуллобластоме, и обычно после ее проведения назначают лучевую терапию. Такая практика утвердилась с 1920-х годов, когда впервые было обнаружено, что эти опухоли обладают большой радиочувствительностью. По мере совершенствования планирования схем облучения, разработки нового высоковольтного оборудования, и введения в практику профилактического облучения всего головного мозга и позвоночника удалось увеличить 10-летнюю выживаемость больных до 50%.
Попытки использовать хирургический метод приводят к осложнениям. Однако, хотя эти опухоли являются радиочувствительными, они часто образуют локальные рецидивы, и хирургическое удаление основной массы первичной опухоли снижает риск ее локального рецидивирования. Большинство нейрохирургов стремятся, насколько возможно, максимально удалить опухоль и после операции назначают курс лучевой терапии. Необходимо облучать весь краниоспинальный отдел, причем делать это в возможно более короткий срок после операции.
Следует тщательно планировать схему облучения, уделяя особое внимание облучению основания и ствола мозга, а также ретроорбитальной области. Если при разработке схемы облучения руководствовались анатомическими границами, характерными для взрослого человека, и не учитывали особенности анатомии развивающегося мозга, то для этих областей доза может оказаться недостаточной. В нашей практике обычно используется следующая схема облучения.
1. Облучение всей области мозга с двумя большими латеральными полями по обеим сторонам черепа, включая средний мозг и верхние шейные позвонки до нижней границы С2, в дозе 30 Гр по средней линии в режиме фракционирования в течение 3 недель.
2. Дополнительное облучение области заднечерепной ямки и среднего мозга в дозе 45 Гр в том же режиме. При этом передняя граница поля облучения ограничивается выступом переднего наклоненного отростка клиновидной кости.
3. Одновременно с началом дополнительного облучения области заднечерепной ямки начинают облучение спинного мозга от нижней границы церебральных полей до нижней границы позвонка S2. Таким образом, облучают весь спинной мозг, включая мозговой конус и конский хвост. На спинной мозг дают дозу не менее 30 Гр в продолжение 4-5 недель.
4. На заключительном этапе сеанса облучения заднечереп-ную ямку облучают в еще большей дозе. Таким образом, суммарные дозы на головной мозг составляют: для заднечереп-ной ямки 50-55 Гр за 6-7 недель; на средний мозг 45 Гр за 5-6 недель; на полушария и переднюю часть 35 Гр за 4 недели, и на спинной мозг минимум 30 Гр за 4-5 недель.
5. При распространении опухоли, которое выявляется с помощью миелографического или магнитно-резонансного исследования, эффективно дополнительное облучение некоторых отделов спинного мозга.
Схема краниоспинального облучения.
Схематически показано расположение полей при краниоспинальном облучении больных с медуллобластомой и другими опухолями, которые распространяются с цереброспинальной жидкостью.
При облучении спинного мозга необходимо регулярно проводить анализ крови, хотя при выбранной схеме облучения и дозовых нагрузках лишь в редких случаях приходится прерывать курс лечения. Однако к концу курса терапии уровень лейкоцитов часто снижается до 2 х 109/л.
Облучение черепа и спинного мозга имеет ряд недостатков. К счастью, у подавляющего большинства больных к моменту облучения уже не происходит рост костей черепа, и поэтому облучение лишь в крайне редких случаях вызывает снижения объема черепа. Тем не менее после облучения позвоночника и гипофиза следует ожидать некоторого укорачивания роста (особенно это ощущается в сидячей позе).
Вместе с тем, такие органы, как щитовидная железа, гортань, пищевод, зобная железа и сердце, расположенные вдоль средней линии, лежат прямо на пути выходного пучка, а почки и яичники, даже при тщательном планировании схемы облучения, могут получить значительную дозу рассеянного излучения. Поэтому необходимость облучения позвоночника подвергается сомнению, особенно если принимать во внимание, что метастазы в спинной мозг наблюдаются только у 10% детей.
Несмотря на эти опасения и возможность развития дефектов познавательной деятельности и обучаемости, свыше 75% вылеченных детей ведут нормальный образ жизни, и по крайней мере в одном исследовании показано, что интеллектуальные способности у них не нарушены. Тем не менее всегда следует иметь в виду потенциальный риск облучения ЦНС.
МРТ при медуллобластоме
Детей с признаками рецидива обычно лечат химиотерапией. Этот метод также используется в качестве первичного метода лечения маленьких детей (в возрасте до двух лет), для которых облучение ЦНС оказывается особенно опасным. Используют препараты и их комбинации, растворимые в липидах. Обычно наблюдается кратковременный лечебный эффект, и применение комбинированной терапии в случае рецидива, наступившего вскоре после облучения краниоспинальной области, может оказаться невозможным из-за последствий облучения большого участка костного мозга.
Метотрексат, который проявляет некоторое лечебное действие, нельзя применять в течение 6 месяцев после проведения курса лучевой терапии, поскольку препарат способен вызывать лейкоэнцефалопатию.
Применение химиотерапевтических рецептур обладает большим лечебным действием, чем изолированное назначение препаратов. Сообщалось, что рецептуры эффективны в 75% случаев. Недавно продемонстрирована эффективность цисплатина и карбоплатина. Все чаще химиотерапия используется при лечении рецидивирующей злокачественной глиомы у детей, и в нескольких исследованиях получены обнадеживающие результаты с использованием ЦХНМ, винкристина и преднизолона.
Химиотерапия также используется в качестве адъювантного метода при хирургическом и лучевом лечении опухолей. Международное общество педиатров-онкологов провело большие исследования для оценки роли адъювантной химиотерапии винкристином и ЦХНМ. Проанализировав более 330 случаев, авторы пришли к выводу, что у детей в возрасте до трех лет при неполном удалении опухоли и ее распространении на мозговой ствол адъювантная химиотерапия дает благоприятные результаты.
У больных с рецидивом опухоли повторная лучевая терапия часто приводит к неплохому симптоматическому эффекту, особенно если первичное лечение проводили, по крайней мере, три года назад.