Острые лейкемии часто имеют много общих цитоплазмати-ческих и мембранных характеристик. Это позволяет рассматривать разные типы острых лейкемий практически как специфическую стадию созревания миелоидных и лимфоидных клеток. Упрощенная схема представлена на рисунке ниже.
Диагноз ставится на основании анализа крови и рентгена костного мозга. В типичных случаях лейкемические нарушения в крови и костном мозге приводят к образованию однообразных бластных клеток. В случаях ОЛЛ почти всегда отмечают их появление, но у взрослых при ОМЛ лейкемический процесс может быть настолько неуловим, что обнаруживают лишь незначительное количество бластов в крови.
Для постановки достоверного диагноза необходимо, чтобы в костном мозге присутствовало до 30% бластных клеток. Если в костном мозге присутствует менее 20% бластов, обычно ставят диагноз миелодисплазия.
Созревание кроветворных и лимфоидных клеток при различных типах лейкемии.
Острые лейкемии подразделяют на морфологические типы, используя схему, предложенную группой французских, американских и английских исследователей. Основные принципы классификации даны в таблице ниже.
В случае ОМЛ миелобласты могут содержать палочки Ауэра, розоватые кристаллические цитоплазматические включения, которые возможно являются отклонением от нормы нормальных цитоплазматических гранул, обнаруживающихся в клетках-предшественниках гранулоцитов в норме. Эти гранулы часто видны в цитоплазме при ОМЛ и практически обычны, и нередко их много в случае МЗ (гипергранулярная промиелоцитарная лейкемия).
В случае моноцитарной лейкемии (М5) обнаруживают много бласт с избыточной цитоплазмой, при эритролейкемии (М6) в костном мозге выявляются эритробласты и миелобласты.
Морфологическая классификация острых лейкемий. Доля подтипов острых лейкемий миелоидного и моноцитарного происхождения (%).
Наиболее распространенная форма ОЛЛ (L1) характеризуется наличием в бластных клетках скудной цитоплазмы и немногочисленных ядрышек. В менее распространенном случае лейкемии L2 бласты крупнее с более крупным ядрышком. Эти формы заболевания, которые встречаются чаще у взрослых, легко спутать с ОМЛ, так что в некоторых случаях говорят о недифференцированной лейкемии. При лейкемии L3 обнаруживают большие гомогенные клетки с видимыми ядрышками и базофильной цитоплазмой, похожие на клетки, выявляемые при лимфоме Беркитта.
В сомнительных случаях определить тип лейкемии помогает цитохимическое окрашивание. Наиболее часто используемые типы окрашивания представлены в таблице ниже. Эти красители могут помочь в установке диагноза в сомнительных случаях. В редких случаях недифференцированной острой лейкемии цитохимическое окрашивание не помогает. Маркеры, при ОЛЛ в особенности, помогают дифференцировать общий случай ОЛЛ от Т-клеточной ОЛЛ и лимфомы Беркитта.
Нормальная последовательность созревания лимфоидных и миелоидных клеток сопровождается биосинтезом цитоплазматических белков и белков поверхности клетки, которые можно выявить антителами. При лейкемии используют экспрессию антигенов для фенотипирования опухолей разных стадий созревания.
Некоторые из антигенов имеют незначительную прогностическую и терапевтическую ценность, но они помогают понять процесс патогенеза при лейкемии. Краткая информация с сокращениями представлена в таблице ниже.
Примечание. Могут применяться и некоторые другие маркеры. Здесь представлена широко используемая панель маркеров.
В некоторых случаях маркеры используют по морфологическим и клиническим показаниям.
су - цитоплазматический; SIg - иммуноглобулин клеточной поверхности; tdt - терминальная дезоксирибонуклеотидтрансфераза.
