Гепатобластома у детей - причины, диагностика, лечение
На долю опухоли Вилмса, рабдомиосарком, ретинобластом, внутричерепных новообразований, лейкозов и лимфом приходится 92% всех онкологических заболеваний детского возраста. Остальные 8% составляют различные редкие онкопатологии, с которыми врачи даже в крупных педиатрических клиниках сталкиваются лишь в единичных случаях.
Такие опухоли, как гепатобластома и орхиобластома, представляют собой типичные детские опухоли. В то же время аденокарцинома почки или переходноклеточная карцинома мочевого пузыря относятся к опухолям взрослого возраста и крайне редко наблюдаются у детей. Принципы лечения детей с некоторыми редкими опухолями такого рода пока еще полностью не разработаны.
Конечно, нельзя переоценивать важность сотрудничества педиатров хирургов, рентгенологов и педиатров онкологов при обследовании больного ребенка. Педиатр онколог должен работать в тесном контакте с гистологом, имеющим соответствующий опыт работы с такими опухолями.
Гепатобластома - редкая опухоль развивается у детей до достижения ими 5-летнего возраста. Иногда ее появление связано с существующей опухолью Вилмса. Опухоль развивается на фоне таких аномалий, как гемигипертрофия, семейный аденоматозный полипоз (FAPC) и синдром Фанкони. Для случаев, связанных с FAPC, характерна мутация по гену АРС в половых клетках.
Этот ген расположен на участке хромосомы 5q. В клетках опухоли обнаружены делеции в сайтах 1p, 1q и 11p (делеция в этом сайте также характерна для синдрома Бекуита-Видемана, при котором развивается гепатобластома).
Опухоль состоит из незрелых эпителиальных клеток печени или наряду с ними содержит мезенхимальные элементы. Обычно она образуется на правой доле печени в виде оформленной массы ткани. Вначале опухоль растет бессимптомно, но затем развиваются боли, и больной начинает терять в весе. Как карцинома печени (которая может развиться у детей по достижению ими 5-летнего возраста) опухоль продуцирует а-фетопротеин (АФП), уровень которого может превышать обычный для детей этого возраста.
Границы распространения опухоли можно определить с помощью УЗИ и КТ. Если планируется сложная операция, то необходимо выполнить артериографию. Иногда развитие опухоли связано с тромбоцитозом (тромбоцитопения чаще всего свидетельствует о сосудистой опухоли).
Обычно диагноз ставят по результатам биопсии, что позволяет исключить другие опухоли печени. Детей с этими опухолями можно лечить только хирургическим методом, причем операция должна быть радикальной. При операции может быть удалено до 75% печени, однако она сопровождается большими кровопотерями и должна проводиться опытным хирургом. В настоящее время в большинстве случаев перед операцией назначают курс химиотерапии. В результате опухоль становится меньше, что облегчает операцию.
Наиболее эффективными препаратами являются цисплатин и доксорубицин. Имеются сообщения об эффективности алкилирующих агентов, например ифосфамида. Для контроля эффективности терапевтических процедур в сыворотке крови определяют уровень АФП. Прогноз ухудшается при поражении нескольких долей печени, диффузном распространении опухоли и при образовании метастазов. К неблагоприятным прогностическим признакам также относятся высокий уровень АФП и поражение лимфатических узлов.
