В поджелудочной железе может возникнуть множество эндокринных опухолей. Они встречаются редко, однако важны в связи с тем, что появляются с симптомами, обусловленными избыточным синтезом гормонов, и поэтому их сложно диагностировать, а также в связи с тем, что проясняют нормальную функцию эндокринной части поджелудочной железы.
Выделяют систему клеток, происходящих из нервного валика нейроэктодермы и обладающих определенными биохимическими признаками, а именно осуществляющими захват и декарбоксилирование аминов, таких как дофа и 5-гидрокситриптофан.
Данную систему захвата и декарбоксилирования предшественников аминов (APUD-систему) считают источником происхождения медуллярной (мозговой) карциномы щитовидной железы, карциноидных опухолей, мелкоклеточного рака легкого, эндокринных опухолей поджелудочной железы, феохромоцитомы, нейробластомы и других.
Остается дискуссионным вопрос, можно ли использовать данную концепцию для объяснения происхождения этих опухолей. Однако данная гипотеза помогает объяснить синдром MEN. Около 70% этих опухолей являются злокачественными, примерно такая же их доля производит гормоны.
Метастазы обычно поражают печень и близлежащие лимфатические узлы.