Онкология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Лимфомы
Рекомендуем:
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Форум
 

Эндокринные неоплазии: MEN-1 (синдром Вермера) и MEN-2 (синдром Сиппла)

Множественные эндокринные неоплазии - наследственные синдромы являются предметом интенсивных генетических исследований последних лет. Локус гена MEN-1 лежит в длинном плече 11 хромосомы (11q13), и развитие опухоли связано с потерей гетерозиготности в этом сайте. Множественные эндокринные неопластические-2 синдромы связаны с мутацией половых клеток в протоонкогене ret, кодирующем тирозинкиназу. Мутация является доминантной.

Известны три синдрома.

MEN-1 (синдром Вермера). Заключается в гиперплазии или аденомах паращитовидных желез и опухолях островковых клеток, гипофиза, коры надпочечника и щитовидной железы (приведены в порядке частоты встречаемости). У пациентов обычно сначала обнаруживается гиперкальциемия.

Менее часто встречаются гипогликемия и опухоли гипофиза. Опухоль клеток панкреатических островков может быть злокачественной. Обычно такая опухоль является инсулиномой, но также могут быть гастринома (синдром Золлингера-Эллисона), глюкагонома и випома. Данное состояние наследуется как доминантное в аутосомах, проявляясь обычно в возрасте 20-60 лет. Этот ген отображается на хромосоме 11q.

MEN-2 (синдром Сиппла). Состоит из медуллярной карциномы щитовидной железы, феохромоцитомы и гиперплазии паращитовидных желез. Феохромоцитома обычно двусторонняя. Примерно 10% от всех случаев медуллярной карциномы щитовидной железы — это часть синдрома MEN-2a или MEN-2b. Данный синдром обычно начинается симптомами феохромоцитомы или припухлостью (шишкой) на шее. Он может возникать в любом возрасте.

Кальцитонин плазмы повышен в случае медуллярной карциномы щитовидной железы. И поскольку гиперплазия С-клеток предшествует развитию злокачественности, то у сестер и братьев больных необходимо измерять уровень кальцитонина плазмы.

По анализу ДНК потенциальных носителей MEN-2a можно получить однозначный ответ до проявления симптомов. Лечение таких опухолей описано в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице). Данное состояние также наследуется как доминантное в аутосомах.

MEN-2b (синдром невромы слизистых). При этом состоянии так же (как при MEN-2a) отмечается феохромоцитома и медуллярная карцинома щитовидной железы, но к тому же у больных присутствуют невромы губ, языка, рта и всего кишечника. В основе лежит генетическое отклонение — мутация в протоонкогене RET, кодирующем тирозинкиназный рецептор.

Может наблюдаться гиперрастяжимость суставов, pes cavus и прогения мягких тканей. Лечение должно быть направлено на карциному щитовидной железы и феохромоцитому, как и при MEN-2a. Гиперплазия паращитовидных желез встречается реже, чем при MEN-2a, а само заболевание проявляется раньше, также в связи с мутацией в RET.

Генетика эндокринных неоплазий MEN-1 и MEN-2
Генетика эндокринных неоплазий MEN-1 и MEN-2

- Читать далее "Инсулинома - причины, диагностика, лечение"


Оглавление темы "Эндокринные опухоли":
  1. Карциноид - частота, причины, механизмы развития
  2. Клиника и диагностика карциноида
  3. Методы лечения карциноида и их эффективность
  4. Эндокринные опухоли поджелудочной железы - классификация, причины
  5. Эндокринные неоплазии: MEN-1 (синдром Вермера) и MEN-2 (синдром Сиппла)
  6. Инсулинома - причины, диагностика, лечение
  7. Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) - причины, диагностика, лечение
  8. Випома (синдром Вернера-Моррисона) - диагностика, лечение
  9. Глюкагонома и соматостатинома - диагностика, лечение
  10. Препараты для химиотерапии эндокринных опухолей поджелудочной железы
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта