Неходжкинские лимфомы у детей встречаются чаще, чем болезнь Ходжкина (1,5:1), и занимают третье место среди наиболее распространенных раков детского возраста. Ежегодно у детей младше 15 лет регистрируется 0,6 случая на 100000; пик заболеваемости приходится на возраст 6-10 лет.
Различные заболевания вызывают предрасположенность к развитию неходжкинских лимфом у детей. Прочие этиологические факторы обсуждаются в статье по этиологии неходжкинских лимфом.
В какой-то степени различия между детскими неходжкинскими лимфомами и лейкозом носят семантический характер. Многие детские лимфомы распространяются на костный мозг, и по мере разработки методов обнаружения моноклональных В-клеток, совершенствуются также и методы диагностики поражения костного мозга.
Считается, что если степень инфильтрации костного мозга составляет более 25%, то это уже лимфома. Почти всегда обнаруживаются диффузные повреждения лимфатических узлов, и крайне редко только лимфоидных узелков. Основные типы детских лимфом перечислены в таблице ниже. Наиболее часто встречается диффузная лимфобластная лимфома.
Клетки одних опухолей имеют ядра неправильной формы и несут маркеры Т-клеток — это Т-клеточные опухоли. Для других характерно присутствие поверхностных Ig — это В-клеточ-ные опухоли. И наконец клетки некоторых опухолей не обладают ни В-, ни Т-маркерами.
Примерно 20% случаев представлено различными типами крупноклеточных лимфом. Некоторые из них состоят из клеток, расположенных в центре лимфоидных узелков, остальные представлены В-клетками иммунобластных опухолей. Есть опухоли, экспрессирующие маркеры Т-клеток. Клетки многих опухолей экспрессируют антиген CD30 (Ki-1, Ber-h2), характерный для активированных В- и Т-клеток. Большинство опухолей состоит из периферических Т-клеток.
Детские неходжкинские лимфомы характеризуются повышенной тенденцией к распространению на органы и структуры, такие как кишечник, костный мозг и ЦНС. Чаще всего поражаются лимфатические узлы кольца Вальдейера и область средостения. В таблице ниже перечислены органы, в которых преимущественно развиваются первичные опухоли, а в таблице выше представлена система классификации стадий заболевания.
Около 50% опухолей, развивающихся в области средостения, относится к Т-клеточному типу.
