Онкология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Лимфомы
Рекомендуем:
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Форум
 

Болезни тяжелых цепей - типы, клиника, диагностика

Болезни тяжелых цепей представляют собой лимфоидные новообразования, клетки которых продуцируют незавершенные тяжелые цепи Ig, без легких цепей. Первый такой больной был описан Франклином с сотрудниками в 1964 г.. До сих пор описаны только нарушения тяжелых γ-, α- и μ-цепей. Интересно, что эти болезни различаются по клиническим признакам.

Болезнь γ-цепи

Болезнь обыкновенно развивается в пожилом возрасте и проявляется в лимфоаденопатии, увеличении миндалин, отеке неба и в гепатоспленомегалии. Поражения костей наблюдаются редко. В отдельных случаях болезни сопутствует развитие аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка или синдром Сджогрена.

Обычно у больных отмечается анемия, однако исследование пунктатов костного мозга не всегда позволяет диагносцировать болезнь. Иногда лимфатические узлы оказываются заполненными лимфоплазмацитами, в сыворотке крови и в моче обнаруживаются фрагменты тяжелой γ-цепи, и наблюдается подавление иммунитета.

Лекарственное лечение оказывается малоэффективным, хотя иногда, даже в отсутствие лечения, наблюдается регресс заболевания. Обычно больные живут менее трех лет.

Болезнь γ-цепи

Болезнь α-цепи

Это наиболее распространенная болезнь тяжелой цепи, которая преимущественно развивается среди населения Средиземноморья в возрасте 20-30 лет, а также у жителей Среднего Востока и Южной Америки.

При заболевании поражается тонкий кишечник, хотя иногда болезнь затрагивает желудок, толстую кишку и постназальную область. Часто у больных в анамнезе отмечаются различные желудочно-кишечные патологии, и у некоторых ранее было диагносцировано иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки. Из-за обширной инфильтрации кишки нередко наблюдается нарушение процессов кишечного всасывания и диарея.

Хотя при первичном гистологическом исследовании малигнизированные клетки могут не обнаруживаться, обычно впоследствии у больных развивается лимфома.

В крови присутствуют тяжелые α-цепи, однако их трудно обнаружить. Костный мозг не поражается, печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Диагностика проводится по результатам исследования биоптатов тонкой кишки.

Химиотерапия на стадии лимфомы дает лишь кратковременные результаты, и иногда прибегают к облучению всей брюшной полости. В некоторых случаях пероральное назначение тетрациклина на ранней стадии болезни приводит к длительной ремиссии.

Болезнь γ-цепи

Болезнь μ-цепи

При этой крайне редкой патологии в плазме крови присутствуют тяжелые μ-цепи. По клинической картине, болезнь не отличается от хронического лимфолейкоза или от неходжкинской лимфомы с выраженным увеличением внутренних органов и лечится таким же образом.

Болезнь μ-цепи

- Читать далее "Лейкемии - частота, причины"


Оглавление темы "Миелома и макроглобулинемии":
  1. Клиника и диагностика миеломы
  2. Химиотерапия миеломы и ее эффективность
  3. Лучевая терапия миеломы и ее эффективность
  4. Прогноз миеломы - выживаемость
  5. Солитарная плазмоцитома - диагностика, лечение
  6. Моноклональная гаммапатия неустановленного значения (МГНЗ) - диагностика
  7. Макроглобулинемия - клиника, диагностика
  8. Болезни тяжелых цепей - типы, клиника, диагностика
  9. Лейкемии - частота, причины
  10. Механизм развития лейкемии - патогенез
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта