Болезни тяжелых цепей - типы, клиника, диагностика
Болезни тяжелых цепей представляют собой лимфоидные новообразования, клетки которых продуцируют незавершенные тяжелые цепи Ig, без легких цепей. Первый такой больной был описан Франклином с сотрудниками в 1964 г.. До сих пор описаны только нарушения тяжелых γ-, α- и μ-цепей. Интересно, что эти болезни различаются по клиническим признакам.
Болезнь γ-цепи
Болезнь обыкновенно развивается в пожилом возрасте и проявляется в лимфоаденопатии, увеличении миндалин, отеке неба и в гепатоспленомегалии. Поражения костей наблюдаются редко. В отдельных случаях болезни сопутствует развитие аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка или синдром Сджогрена.
Обычно у больных отмечается анемия, однако исследование пунктатов костного мозга не всегда позволяет диагносцировать болезнь. Иногда лимфатические узлы оказываются заполненными лимфоплазмацитами, в сыворотке крови и в моче обнаруживаются фрагменты тяжелой γ-цепи, и наблюдается подавление иммунитета.
Лекарственное лечение оказывается малоэффективным, хотя иногда, даже в отсутствие лечения, наблюдается регресс заболевания. Обычно больные живут менее трех лет.
Болезнь α-цепи
Это наиболее распространенная болезнь тяжелой цепи, которая преимущественно развивается среди населения Средиземноморья в возрасте 20-30 лет, а также у жителей Среднего Востока и Южной Америки.
При заболевании поражается тонкий кишечник, хотя иногда болезнь затрагивает желудок, толстую кишку и постназальную область. Часто у больных в анамнезе отмечаются различные желудочно-кишечные патологии, и у некоторых ранее было диагносцировано иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки. Из-за обширной инфильтрации кишки нередко наблюдается нарушение процессов кишечного всасывания и диарея.
Хотя при первичном гистологическом исследовании малигнизированные клетки могут не обнаруживаться, обычно впоследствии у больных развивается лимфома.
В крови присутствуют тяжелые α-цепи, однако их трудно обнаружить. Костный мозг не поражается, печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Диагностика проводится по результатам исследования биоптатов тонкой кишки.
Химиотерапия на стадии лимфомы дает лишь кратковременные результаты, и иногда прибегают к облучению всей брюшной полости. В некоторых случаях пероральное назначение тетрациклина на ранней стадии болезни приводит к длительной ремиссии.
Болезнь μ-цепи
При этой крайне редкой патологии в плазме крови присутствуют тяжелые μ-цепи. По клинической картине, болезнь не отличается от хронического лимфолейкоза или от неходжкинской лимфомы с выраженным увеличением внутренних органов и лечится таким же образом.
