Прогноз болезни Ходжкина значительно улучшился. Это относится как к локализованной болезни, которая вылечивается лучевой терапией, так и к дессиминированной ее форме, для лечения которой используют цитостатики. Успех связан не только с разработкой новых методов лечения, но и с более эффективным использованием лучевой и химиотерапии. Улучшились методы определения стадий заболевания, и стали более понятными пути его распространения. Все это привело к более рациональному лечению.
Болезнь начинает развиваться в возрасте 10-20 лет, и в последующие годы частота заболеваемости резко возрастает. Затем, в среднем возрасте, заболеваемость падает, а после 50 лет снова увеличивается, достигая максимума к 70 годам, и в более пожилом возрасте продолжает расти.
В странах Запада мужчины болеют чаще женщин (соотношение составляет 1,5:1). Хотя зависимость заболеваемости от возраста в разных частях света различна, это соотношение сохраняется.
Различия в заболеваемости отражают различия в распространенности болезни, а не связаны с ошибками диагноза. В некоторых странах, например в Колумбии и Нигерии, заболеваемость среди детей (5-14 лет) оказывается в 5 раз выше, чем в Великобритании, а среди взрослого населения в 4 раза ниже. В этих странах течение болезни носит менее благоприятный характер, чем в странах Западной Европы и Северной Америки.
В Японии и в других странах Дальневосточного региона заболеваемость болезнью Ходжкина существенно ниже, чем на Западе.
Этиология болезни Ходжкина
Генетическая, семейная и социальная предрасположенность. У больных сибсов наблюдается избыточная идентичность антигена комплекса гистосовместимости. Риск рождения больных сибсов в больных семьях примерно в 6 раз выше, чем в здоровых, и заболевают преимущественно сибсы одного пола.
Несколько чаще заболевание встречается среди представителей более обеспеченных общественных групп. Существование редких, но интенсивных очагов заболевания пока не поддается объяснению, но, скорее всего, это связано с состоянием окружающей среды, а не с генетическим фактором.
Роль инфекции. Вероятно, развитие болезни Ходжкина связано с вирусом Эпштейна-Барра (EBV). Этот вирус поражает В-клетки, и развивающаяся при этом острая инфекция, инфекционный мононуклеоз, находится под контролем цитотоксических Т-клеток.
У больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в течение трех последующих лет в 4 раза возрастает риск заболевания болезнью Ходжкина. У этих больных в биоптатах лимфатических узлов присутствуют клетки, похожие на клетки Рид-Штернберга (RS). В этих клетках в 75% случаев при смешанноклеточном варианте и в 40% случаев при нодулярном склерозе обнаруживается геном EBV. При лимфоцитарном типе болезни вирусный геном не обнаруживается.
Присутствие генома EBV и латентных мебранных вирусных белков в клетках не доказывает, что причиной трансформации является вирус, поскольку те же его компоненты обнаружены в растущих незлокачественных клетках.
