В-клеточные лимфомы детей - клиника, диагностика, стадии
Большинство детских неходжкинских лимфом (НХЛ) представляют собой В-клеточные опухоли. Это диффузные лимфомы, состоящие или из крупных клеток или из мелких нерасщепленных клеток. Крупноклеточные лимфомы чаще развиваются у мальчиков и обычно поражают внутренние органы: легкие, кости, носоглотку, миндалины, мягкие ткани и средостение.
Лимфомы мелких нерасщепленных клеток представлены или лимфомой Беркитта или состоят из более полиморфных клеток. Эндемичные лимфомы Беркитта встречаются, в основном, в Африке, однако спорадические случаи описаны в западных странах.
У африканцев опухоль обычно разивается на челюсти или в глазной впадине и быстро растет. Также лимфомы могут развиваться в яичниках, в заднебрюшинной области, в почках, а также в молочной и щитовидной железах. Инвазия лимфатических узлов и костного мозга происходит редко.
Распространение опухоли на ЦНС происходит часто и в раннем периоде. Обычно это сопровождается параплегией и параличом черепного нерва. В таблице ниже приводится классификация стадий заболевания, которые определяют его прогноз.
В западных странах лимфома мелких нерасщепленных клеток чаще проявляется в виде новообразований в брюшной полости или в виде увеличенных шейных лимфатических узлов. Также гораздо чаще, чем в странах Африки, отмечается поражение костного мозга.
Многие детские В-клеточные лимфомы представляют собой генерализованное заболевание, поражающее костный мозг и ЦНС. Однако в некоторых случаях риск поражения мозговой оболочки невелик. Это характерно для локализованных опухолей кишечника и лимфатических узлов.
Неясно, необходимо ли дальнейшее лечение после полной резекции опухоли кишечника, но обычно назначается химиотерапия. В этих случаях можно не обследовать органы центральной нервной системы.
