Опухоли мостомозжечкового угла (ММУ) располагаются в пространстве между пирамидой височной кости сбоку, посредине между мостом и продолговатым мозгом с полушариями мозжечка сзади. Несмотря на то, что опухоли этой области почти всегда доброкачественные, из-за тесной связи с черепно-мозговыми нервами они представляют серьезную проблему для хирурга. Большие опухоли необходимо оперировать, используя «окна» между группами черепно-мозговых нервов, при этом необходимо сохранять их арахноидальные оболочки и, что наиболее важно, проходящие в них питающие нервы сосуды.
При незначительных кровотечениях в этой области нельзя применять коагуляцию, следует использовать небольшие ватные турунды и запастись достаточным терпением. Положение пациента на операционном столе зависит от распространенности опухоли. Небольшие опухоли лучше оперировать в положении на спине с повернутой в противоположную сторону головой. После вскрытия арахноидальной оболочки и дренирования ликвора полушарие мозжечка опускается вниз, что помогает избежать дополнительной тракции. Данная позиция позволяет безопасно удалить опухоли размером до 2 см.
Большие опухоли необходимо оперировать в положении сидя, при этом голову, не наклоняя, поворачивают в ту же сторону. Преимуществом является свободный отток крови и хорошая визуализация каменистой вены и верхних отделов ММУ. В этом положении обычно необходима дополнительная тракция, кроме того, оно может быть невозможно для пациентов с открытым овальным окном и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.
б) Определение. Опухоли, растущие из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII), обычно смещают слуховой и лицевой нерв кпереди. Они всегда доброкачественные и могут быть классифицированы по Koos на четыре категории, связанные с симптомами и результатами лечения.
в) Этиология/эпидемиология. Частота встречаемости симптомной вестибулярной шванномы составляет около 1 случая на 100000 человек в год, 6-8% всех интракраниальных опухолей. Однако истинная распространенность, вероятно, выше. Так, по данным исследования больших MPT-серий акустическая невринома бывает случайной находкой до 7 из 10000 случаев.
Хотя точный механизм туморогенеза до конца не изучен, хорошо известно, что к развитию данной опухоли приводит повреждение гена-супрессора опухолевого роста на 22q12 хромосоме, кодирующего шванномин/мерлин. Это характерно как для «спонтанных» односторонних опухолей, так и для двусторонних при нейрофиброматозе II типа.
Классификация по Koos:
I. Только интраканальное расположение.
IIА. Опухоль распространяется в ММУ менее 1 см.
IIВ. Опухоль распространяется в ММУ более 1,0-1,8 см, но не соприкасается со стволом.
III. Опухоль до 3 см и соприкасается со стволом.
IV. Опухоль сдавливает ствол мозга.
г) Симптомы. Наиболее частым симптомом при невриноме слухового нерва является снижение слуха. Обычно слух снижается с течением времени, однако около 5-15% пациентов жалуются на внезапную или интермитирующую потерю слуха, обусловленную, вероятнее всего, нарушениями кровоснабжения нерва и улитки. Нормальный слух и разборчивость речи демонстрируют лишь 5% пациентов с невриномой слухового нерва. Периодическое головокружение также может быть ранним симптомом, однако постепенное снижение вестибулярных функций обычно хорошо компенсируется за счет противоположной стороны. В связи с тем, что лицевой нерв более устойчив к растяжению, чем слуховой, слабость лицевой мускулатуры даже при больших опухолях возникает редко.
Так, только 10% пациентов с опухолями III и IV класса по Koos демонстрируют признаки поражения лицевого нерва. Нередко при краниальном направлении роста опухоли возникают дизэстезии лица (до 20%).
д) Клиническое течение. Большинство неврином слухового нерва не растет, либо растет чрезвычайно медленными темпами, обусловливая, вероятно, высокую частоту их встречаемости. Вторую группу составляют медленно растущие опухоли (0,2 см/год по аксиальным срезам). Третья группа отличается быстрым ростом (более 1 см/год).
е) Осложнения. Осложнения при естественном течении заболевания редки. Кистозные опухоли могут осложняться кровоизлияниями в полость кисты и, как следствие, быстрым их увеличением. Опухоли больших размеров могут сдавливать четвертый желудочек и водопровод, что ведет к окклюзионной гидроцефалии.
ж) Диагностика невриномы слухового нерва:
1. Рекомендуемый европейский стандарт:
- Тщательное выяснение анамнеза заболевания
- Неврологическое обследование
- Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
- Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
- Тест с распознаванием речи
- Функция лицевого нерва (VII) по шкале House/ Brackmann, электронейромиография
- Функции мозжечка и вестибулярная проба
- МРТ
- КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода и отношения яремной луковицы к слуховому проходу
- При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для локализации открытого овального окна
- Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ.
з) Дополнительные диагностические мероприятия:
- Дигитальная субтракционная ангиография (DSA) только при очень больших опухолях или подозрении на параганглиому.
- Двигательные и соматосенсорные вызванные потенциалы при очень больших опухолях, сдавливающих ствол мозга
- Исследование полей зрения (периметрия) только при больших опухолях, сопровождающихся гидроцефалией
и) Консервативное лечение невриномы слухового нерва:
- Наблюдение у пожилых пациентов, а также при «случайном» выявлении опухоли
- Радиохпрургия (гамма-нож) в дозе 12-13 Гр до 50% изодозы
- Фракционная стереотаксическая радиотерапия (например, LINAC — линейный ускоритель, безрамная система) до 17 Гр до 80% изодозы
л) Дифференциальный диагноз. Внутриканальное расположение опухоли характерно для акустической невриномы, однако менингиома передней части внутреннего слухового прохода может ее имитировать морфологически и симптоматически. В отличие от невриномы слухового нерва при менингиоме лицевой и слуховой нерв смещаются кзади и могут быть легко идентифицированы.
- Менингиома ММУ
- Параганглиома
- Эпидермоид
- Метастазы
м) Прогноз. При радиохирургии контроль над ростом опухоли достигается в 95-98% случаях; при хирургическом лечении в 90-95% случаях. Процент сохранения слуха при радиохирургии составляет от 60 до 70% по сравнению с 80% при хирургическом лечении. Лицевой нерв при опухолях небольшого размера повреждается при радиотерапии реже по сравнению с микрохирургией (90 против 80%).
н) Принципы хирургического лечения:
1. Субокципитальный ретросигмовидный доступ:
- Проводят линейный разрез кожи позади сосцевидного отростка, выполняют краниотомию размером 3 см, ограниченную с латеральной стороны сигмовидным синусом и с краниальной стороны — поперечным. Твердую мозговую оболочку (ТМО) вскрывают вдоль синусов, полушария мозжечка укрывают тампонами. Вскрывают субарахноидальные цистерны, при больших опухолях необходимо вскрыть мозжечково-медуллярную цистерну. Идентифицируют переднюю нижнюю артерию мозжечка, VII и VIII нервы и внутреннюю слуховую артерию.
- Резецируют заднюю стенку внутреннего слухового прохода с помощью высокоскоростного бора. После вскрытия ТМО слухового прохода удаляют опухоль по частям без биполярной коагуляции; кровотечение останавливают после удаления опухоли. Выполняют тщательный гемостаз, ирригацию и контроль функций лицевого и слухового нервов.
2. Техника:
- Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
- Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
- Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
- Субокципитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
- Нанесение воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликвореи и на вены-выпускники для предотвращения воздушной эмболии
- Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
- Биполярная коагуляция не проводиться вблизи нервов и слухового прохода
- Идентификация лицевого (VII) и слухового (VIII) нервов
- Пофрагментное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
- Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой
3. Полезные дополнения:
- Прекардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
- Использование костного цемента для закрытия дефекта
4. Возможные хирургические осложнения:
• Ликворея: либо через рану, либо через ячейки и далее через евстахиеву трубу (около 10%)
• Кровотечение (около 1-2%)
• Гидроцефалия (1-3%)
• Раневая инфекция (1-2%)
5. Особое примечание. Продолжаются серьезные споры на тему выбора метода лечения при опухолях малого размера с явной тенденцией к выбору радиохирургии с минимальным временем для лечения, низким уровнем осложнений и отлично сохраняющемся лицевом нерве. Однако существует небольшой риск возникновения вызванных облучением опухолей, и описано пять случаев развития вторичных злокачественных опухолей. Опираясь на результаты лечения большого количества больных, возможный риск составляет менее 1:1000.
А. Менингиома правого мосто-мозжечкового угла, операция проводится в положении супинации (голова повернута влево).
Б. Менингиома. 1 — лицевой нерв (VII), 2 — верхний вестибулярный нерв (VIII) частично окружен опухолью, 3 — слуховой нерв (VIII),
4 — нижний вестибулярный нерв (VIII), 5 — внутренняя слуховая артерия, 6 — опухоль.
