Причины и классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ)
Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются уникальным сосудисто-нервным пороком, встречающимся в 10-15% всех внутричерепных артериовенозных поражений. Они состоят из одного или нескольких истинных артериовенозных свищей, без промежуточного капиллярного русла, локализованных в листках твердой мозговой оболочки. Это анатомическое расположение четко отличает дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) от артерио-венозных мальформаций (АВМ) мягкой мозговой оболочки.
Кроме того, общепризнано, что ДАВФ являются приобретенными, в отличие от АВМ мягкой мозговой оболочки, которые считаются врожденными. По этой причине, хотя в литературе во многих случаях дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) также называют «пороками», в данном тексте во избежание путаницы выбран термин «фистулы».
Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) редко выявлялись до 1960 г., однако благодаря успехам ангиографии, таким как увеличение, техника субтракции и селективной артериальной катетеризации, их стали рассматривать как отдельную нозологическую единицу. Хотя случаи были описаны уже в 1930 г., первая концепция спонтанной ДАВФ появилась только в 1951 г. (Fincher).
Вначале дуральные повреждения расценивали как доброкачественные, по сравнению с АВМ мягкой мозговой оболочки. В начале 1970-х годов первопроходцы Aminoff, Newton и Djindjian расширили анатомические и клинические представления об дуральной артериовенозной фистуле (ДАВФ). В 1972 г. возникла концепция, согласно которой картина венозного оттока может быть связана с клиническими признаками и симптомами, однако до 1975 г. риск кровоизлияния определен не был, особенно при наличии венозного коркового дренажа.
Djindjian et al. создали первую классификацию на основе этой концепции, заявив, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) со свободным оттоком в синусы относительно безвредны, в то время как поражения с наличием венозного коркового дренажа могут привести к серьезным осложнениям.
В 1984 г. Malik et al. опубликовали свои наблюдения 223 случаев с сообщением, что нарушение венозного оттока является ключевым фактором, однако они не подчеркнули важность венозного коркового дренажа. Lasjaunias et al. в мета-анализе 191 случая указали, что очаговые неврологические симптомы зависели от топографии дренирующих вен и венозный корковый дренаж дает высокий риск интрадуральных кровоизлияний.
Третий отчет, представленный Awad et al. на основании 377 случаев, в основном взятых из литературы, ввел понятие «агрессивного» поражения, ассоциированного с кровоизлиянием или очаговым неврологическим дефицитом, а также подчеркнул важность венозного коркового дренажа, венозных эктазий и дренирования в вену Галена.
а) Патогенез. Этиология черепных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) неизвестна, хотя опубликовано немало гипотез. Уже отмечено, что эти повреждения, как правило, являются приобретенными, описаны после операции, после травмы головы, и в связи с тромбозом синусов, однако точный путь никогда не был однозначно доказан.
Предлагаются две гипотезы патогенеза. Первая утверждает, что черепные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) возникают из существующих «спящих» каналов между системой циркуляции наружной сонной артерии и венозными путями твердой мозговой оболочки. Гистопатологические и радиоанатомические исследования показали, что эти связи, как правило, присутствуют в твердой мозговой оболочке. Эти каналы открываются вследствие венозной гипертензии, связанной с тромбозом синусов или обструкцией оттока по синусу.
Есть сообщения о существовании тонкостенных венозных мешков в твердой мозговой оболочке, закрытых для мелких артерий. Разрыв этих хрупких мешков легко вызывает артериовенозные коммуникации внутри оболочки.
Вторая гипотеза предполагает, что дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) являются результатом вновь выросших сосудистых каналов в связи с действием факторов ангиогенеза. Эти факторы, такие как VEGF и bFGF, выделяются либо непосредственно при возникновении тромбоза синуса или косвенно вследствие индуцированного повышения венозного давления через механизм тканевой гипоксии.
Истинная артериовенозная фистула не имеет промежуточного капиллярного русла и состоит из небольших венул с диаметром около 30 мкм. Эти сосуды были названы «сосуды по типу трещин», потому что они выглядят как трещины в стенке синусов твердой мозговой оболочки после гистологического окрашивания. Кроме того, не наблюдается утолщения интимы как твердой мозговой артерии, так и вен твердой мозговой оболочки. Несмотря на то, фистулы изначально были описаны при тромбозе синуса, общепризнано, что свищ находится в пределах стенки синуса.
Это также объясняет существование такого типа ДАВФ, при котором происходит отток непосредственно в пи-альную венозную сеть, без дренажа в синусы.
б) Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ). Некоторые авторы используют термины «доброкачественная» и «агрессивная» в отношении различных типов краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) и их типичных признаков и симптомов. В этой концепции клинические особенности, такие как негеморрагический неврологический дефицит, кровоизлияние и смерть считаются агрессивными, в то время как жалобы на хроническую головную боль, пульсирующий шум, и орбитальные симптомы, включая дефицит черепных нервов вследствие участия кавернозного синуса, считаются доброкачественными, при том, что пациент может оценивать их как невыносимые.
Существует несколько схем классификации дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ), наиболее известные варианты Borden и Cognard. Несмотря на то, что трехступенчатая классификация Borden относительно проста в применении, классификация Cognard (пересмотр классификации Djindjia) является теоретически более полной, так как она включает в себя дополнительный эффект направления потока в синусы твердой мозговой оболочки. Обе классификации были утверждены в литературе.
Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Borden:
1. Венозный дренаж непосредственно в синус или менингеальные вены.
2. Венозный дренаж в синус твердой мозговой оболочки с корковым венозным рефлюксом.
3. Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены.
Классификация дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) по Cognard:
I - Венозный отток в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком.
IIa -Венозный дренаж в венозные синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком.
IIb - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с антеградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.
IIa+b - Венозный дренаж в синусы твердой мозговой оболочки с ретроградным потоком и с корковым венозным рефлюксом.
III - Венозный дренаж непосредственно в субарахноидальные вены (только корковый венозный рефлюкс).
IV - Тип III с эктазией дренирующих субарахноидальных вен.
1. Доброкачественные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ). Отсутствие коркового венозного рефлюкса можно рассматривать как прогностический фактор доброкачественного естественного течения и отсутствие осложнений. О доброкачественных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) было опубликовано несколько статей, сообщающих о клинических и ангиографических отдаленных результатах. Davies et al. сообщили о своем опыте, основанном на 54 случаях без коркового венозного рефлюкса, средний период наблюдения составил 33 месяца.
Только один пациент (2%) умер после паллиативного эндоваскулярного лечения, без ангиографических признаков нарушения коркового венозного рефлюкса. Такое необычное течение доброкачественного заболевания объясняется венозной гипертензией вследствие функционального препятствия оттоку в верхний сагиттальный синус. В остальных случаях исследованной группы Davies et al. установили, что большинство краниальных дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) без венозного рефлюкса имели доброкачественное течение и что при необходимости терапевтических вмешательств усилия должны быть сосредоточены на паллиативном, а не на ангиографическом лечении.
Cognard et al. описали семь пациентов с изначальными ДАВФ без коркового венозного рефлюкса, но после лечения, в среднем через семь лет, произошло ухудшение клинической симптоматики. В более позднем исследовании Satomi et al., были оценены хронологические изменения клинической симптоматики и ангиографических особенностей у 117 пациентов с доброкачественными ДАВФ. Не было ни одного случая внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики; таким образом, основной стратегией при этих поражениях было наблюдение.
Паллиативная терапия, не направленная на лечение, применялась у пациентов, для которых симптомы были невыносимы или при наличии офтальмологических показаний. При использовании консервативного лечения 98% пациентов достигли допустимого качества жизни.
2. Агрессивные дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ). Краниальные ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса следует считать агрессивными поражениями. Течение заболевания связано с высоким риском внутричерепного кровоизлияния, нарастанием неврологического дефицита и смерти при манифестации. Тем не менее, долгое время естественное течение заболевания после агрессивного начала было не совсем понятно, с публикациями в течение 1990-х годов ряда противоречивых сообщений.
Все эти публикации имели ограничения, начиная от краткого периода наблюдения до путаницы доброкачественных и агрессивных форм. В 2002 г. Van Dijk et al. сообщили о проспективном исследовании ДАВФ с наличием коркового венозного рефлюкса со средним сроком наблюдения 4,3 года. Было установлено, что при естественном течении болезни ежегодная смертность достигала 10,4%. Кроме того, ежегодный риск последующего внутричерепного кровоизлияния или ухудшения неврологической симптоматики после манифестации составил 8,1% и 6,9% соответственно.
Агрессивная дуральная артериовенозная фистула (DAVF) с кортикальным венозным рефлюксом (CVR).
