Внутриутробные вмешательства при врожденных пороках развития почек - показания
Современные методы исследования (УЗИ, исследование околоплодных вод, биопсия ворсинок хориона) сделали возможной пренатальную диагностику, а следовательно, и лечение плода либо своевременное прерывание беременности.
Раннее выявление генной мутации при аутосомно-доминантном, аутосомно-рецессивном поликистозе почек, врожденном нефротическом синдроме помогает в оценке прогноза, определении показаний к досрочному прерыванию беременности в случаях тяжелого поражения плода.
Генотерапия этих заболеваний пока не разработана, хотя последние достижения в понимании их молекулярных механизмов позволят со временем осуществлять замену поврежденных генов или же специфическую фармакологическую коррекцию на молекулярном уровне.
При тяжелом поражении почек и мочевых путей проводят:
1) хирургическую коррекцию или операцию по отведению мочи в постнатальный период;
2) прерывание беременности;
3) досрочное родоразрешение с последующей коррекцией нарушений у ребенка;
4) различные внутриутробные вмешательства.
Последние пока являются экспериментальными и возможны только при соблюдении условий, приведенных ниже и высокой вероятности гибели ребенка при досрочном родоразрешении для постнатальной коррекции. Кроме того, в некоторых центрах для оценки прогноза проводят исследование функции почек у плода.
Если при аспирации мочи из мочевого пузыря плода уровень натрия составляет менее 100 мэкв/л, хлора — менее 90 мэкв/л, а осмолярность превышает 210 мосм/л, это позволяет надеяться на нормальную работу почек после рождения.
Необходимые условия для внутриутробного вмешательства при гидронефрозе плода:
1. Единственный плод.
2. Прогрессирующая двусторонняя нефропатия (в связи с полной инфравезикальной обструкцией).
3. Отсутствие пороков развития других органов или хромосомных аномалий.
4. Подтвержденное маловодие.
5. Подтверждение стойкой обструкции при УЗИ.
6. Отсутствие доказанной дисплазии (кист).
7. Информированное согласие родителей, сознающих экспериментальный характер вмешательства.
8. Вмешательство должно проводиться квалифицированной бригадой, включающей детского уролога, акушера, специалиста по УЗИ и неонатолога, только при наличии соответствующего опыта.
