МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Форум
 

Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика

Синдром Лиддла — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся артериальной гипертонией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Хотя описанные проявления характерны для гиперальдостеронизма, при синдроме Лиддла уровень альдостерона понижен.

Лиддл обнаружил, что диета с низким содержанием натрия и триамтерен (блокатор натриевых каналов) нормализуют АД и устраняют электролитные нарушения, тогда как спиронолактон (антагонист альдостерона) неэффективен. Причина синдрома Лиддла стала ясна после клонирования гена чувствительного к амилориду натриевого канала (ENaC). Канал состоит из трех субъединиц, одна из которых и поражается при синдроме Лиддла.

Количество каналов на апикальной мембране зависит от соотношения между скоростью их встраивания в мембрану и удаления из нее. Мутация в той части канала, которая отвечает за его удаление из мембраны, и приводит к синдрому Лиддла.

Усиленная реабсорбция натрия приводит к гиперволемии, а та, в свою очередь, к снижению уровней ренина, альдостерона и повышению АД. Как и при гиперальдостеронизме, увеличенная реабсорбция натрия увеличивает отрицательный трансэпителиальный потенциал в просвете канальца, что усиливает секрецию калия и протонов, приводя к гипокалиемическому алкалозу.

При синдроме Лиддла хорошо помогают диета с низким содержанием натрия и блокаторы натриевых каналов — амилорид и триамтерен.

Регуляция канальцевой реабсорбции
Почечные процессы, обеспечивающие поддержание баланса натрия. Прямые стрелки и цифры — реабсорбция и экскреция натрия в разных отделах нефрона, СКФ — скорость клубочковой фильтрации. При поступлени в сутки 155 ммоль натрия в организм, фильтруется в мочу за сутки 25 200 ммоль, из которых реабсорбируется 25 050 ммоль, в том числе 2/3 (67 %) в проксимальном отделе канальцев, а 1/3 (33 %) — в дистальном отделе. В результате за сутки с мочой выделяется 150 ммоль натрия. Оставшиеся 5 ммоль от поступившего количества натрия экскретируются из организма с калом и потом.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика"

Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.