Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика

Синдром Лиддла — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся артериальной гипертонией, гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Хотя описанные проявления характерны для гиперальдостеронизма, при синдроме Лиддла уровень альдостерона понижен.

Лиддл обнаружил, что диета с низким содержанием натрия и триамтерен (блокатор натриевых каналов) нормализуют АД и устраняют электролитные нарушения, тогда как спиронолактон (антагонист альдостерона) неэффективен. Причина синдрома Лиддла стала ясна после клонирования гена чувствительного к амилориду натриевого канала (ENaC). Канал состоит из трех субъединиц, одна из которых и поражается при синдроме Лиддла.

Количество каналов на апикальной мембране зависит от соотношения между скоростью их встраивания в мембрану и удаления из нее. Мутация в той части канала, которая отвечает за его удаление из мембраны, и приводит к синдрому Лиддла.

Усиленная реабсорбция натрия приводит к гиперволемии, а та, в свою очередь, к снижению уровней ренина, альдостерона и повышению АД. Как и при гиперальдостеронизме, увеличенная реабсорбция натрия увеличивает отрицательный трансэпителиальный потенциал в просвете канальца, что усиливает секрецию калия и протонов, приводя к гипокалиемическому алкалозу.

При синдроме Лиддла хорошо помогают диета с низким содержанием натрия и блокаторы натриевых каналов — амилорид и триамтерен.

Регуляция канальцевой реабсорбции
Почечные процессы, обеспечивающие поддержание баланса натрия. Прямые стрелки и цифры — реабсорбция и экскреция натрия в разных отделах нефрона, СКФ — скорость клубочковой фильтрации. При поступлени в сутки 155 ммоль натрия в организм, фильтруется в мочу за сутки 25 200 ммоль, из которых реабсорбируется 25 050 ммоль, в том числе 2/3 (67 %) в проксимальном отделе канальцев, а 1/3 (33 %) — в дистальном отделе. В результате за сутки с мочой выделяется 150 ммоль натрия. Оставшиеся 5 ммоль от поступившего количества натрия экскретируются из организма с калом и потом.

- Читать далее "Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта