Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Игла—Барретта у детей - клиника, диагностика

При синдроме Игла—Барретта врожденное отсутствие или недоразвитие мышц брюшной стенки сочетается с различными аномалиями мочевых путей (главным образом, расширением предстательной части мочеиспускательного канала) и крипторхизмом. Распространенность этого синдрома составляет 1 на 40 000 живых новорожденных. У девочек, хоть и редко (примерно 5% всех случаев), встречается неполная форма синдрома Игла—Барретта.

Клинические проявления и тяжесть заболевания различны. При полной обструкции мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока) почечная недостаточность наступает еще в перинатальном периоде, развивается маловодие, приводящее к гипоплазии легких. Эта самая тяжелая форма синдрома нередко становится причиной внутриутробной гибели плода.

Современные методы интенсивной терапии несколько улучшили выживаемость новорожденных с синдромом Игла—Барретта, но прогноз по-прежнему остается неблагоприятным.
В менее тяжелых случаях гипоплазия легких не наступает и на первый план выходит поражение мочеполовой системы с умеренной или тяжелой почечной недостаточностью и задержкой развития. В дальнейшем функция почек либо стабилизуется, либо продолжает ухудшаться вплоть до терминальной почечной недостаточности.

Наконец, в большинстве случаев, несмотря на отсутствие или недоразвитие мышц брюшной стенки, крипторхизм и выраженные аномалии мочевых путей, выявляемые при лучевой диагностике, функция почек остается более или менее нормальной.

Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома Игла—Барретта, но ни одна не объясняет все его проявления. Согласно одной из них, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы и под действием длительного давления наступает атрофия мышц брюшной стенки.

В основе другой теории — нарушение развития мезенхимных тканей, приводящее к врожденным аномалиям мочевых путей, яичек и брюшной стенки. Некоторые авторы указывают на возможность расширения мочеточников и мочевого пузыря без явной обструкции, что также ведет к атрофии брюшных мышц. Наконец, причиной синдрома Игла—Барретта могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллантоиса.

Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом Игла—Барретта, — это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив. Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц живот у него выпячивается. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них нередко ограничена. Кроме того, слабость мышц брюшного пресса проявляется частыми инфекциями дыхательных путей и запорами.

Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Рентгенологическое исследование обнаруживает растянутые, расширенные, извитые мочеточники, переполненный мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Перистальтика мочеточников слабая или отсутствует. У 70% больных выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Задняя часть мочеиспускательного канала расширена, предстательная железа недоразвита или отсутствует. Все больные с синдромом Игла—Барретта бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Переднюю часть мочеиспускательного канала нарушения обычно не затрагивают, однако и здесь могут возникать аномалии от атрезии мочеиспускательного канала до веретенообразной или ладьевидной мегалоуретры.

Синдрому Игла—Барретта нередко сопутствуют дисплазия и мультикистоз почек, и от степени поражения почечной паренхимы зависит функция почек в будущем. Двусторонний крипторхизм — один из постоянных признаков синдрома. Яички на длинной брыжейке лежат внутрибрюшинно на уровне крестцово-подвздошного сочленения.

Лечение подбирают индивидуально. Вначале основные усилия направлены на поддержание функции почек и предупреждение инфекций. Инвазивные методы исследования могут спровоцировать инфекцию мочевых путей, поэтому без острой необходимости проводить их не следует.

Несмотря на расширение мочевых путей, в отсутствие обструкции давление в них обычно невысоко, поэтому оперативное вмешательство проводят у более старших детей. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функции почек. Иногда для отведения мочи выполняют временную эпицистостомию или пиелостомию.

Позднее может потребоваться реконструктивная операция, например восстановительная цистопластика с иссечением дистальных отделов мочеточников, конизацией и реимплантацией их проксимальных отделов в мочевой пузырь (уретероцистонеостомией). Цель операции — устранить застой мочи и предупредить инфекции мочевых путей. Орхипексию следует выполнить до начала полового созревания. Нередко ее проводят одновременно с абдоминопластикой или операциями на мочевых путях. Для предупреждения инфекций мочевых путей назначают антибактериальную терапию.

Синдром Игла—Барретта

- Читать далее "Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Аномалии мочеточника":
  1. Мегалоуретер у детей - диагностика, лечение
  2. Уретероцеле у детей - клиника, диагностика
  3. Клапаны задней части мочеиспускательного канала у детей - клиника, диагностика
  4. Синдром Игла—Барретта у детей - клиника, диагностика
  5. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей - клиника, диагностика
  6. Уретроррагия у мальчиков - клиника, диагностика
  7. Выпадение слизистой мочеиспускательного канала - клиника, диагностика
  8. Гипоспадия у мальчика - клиника, диагностика
  9. Искривление полового члена - клиника, диагностика
  10. Фимоз и парафимоз у детей - клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта