Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Дента - причины, клиника, диагностика

Синдром Дента наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой и характеризуется протеинурией за счет низкомолекулярных белков, нефрокальцинозом, рецидивирующей мочекаменной болезнью и нарастающей почечной недостаточностью.

Сходным образом протекает Х-сцепленный рецессивный нефролитиаз. При синдроме Дента возможны рахит, фосфатурия, глюкозурия и аминоацидурия. Экскреция кислот с мочой, как правило, не нарушена.

Хотя известно, что причина синдрома Дента — мутация в гене хлорного канала почечных канальцев CLCN5, точные механизмы возникновения клинических проявлений неясны. Поскольку белок CLCN5 локализуется в эндосомах, то считается, что его дефект нарушает понижение рН в последних, что может угнетать реабсорбцию белка в проксимальных канальцах.

Синдром Дента следует заподозрить у больных мужского пола с гиперкальциурией и протеинурией и с рецидивирующей мочекаменной болезнью, сопровождающейся протеинурией с потерей низкомолекулярных белков (бета2-микроглобулина, а2-микроглобулина и ретинолсвязывающего белка).

Лечение направлено на профилактику камнеобразования. Важно пить много жидкости и соблюдать диету с низким содержанием натрия. Чтобы уменьшить кальциурию, назначают тиазидные диуретики.

Транспорт в почечных канальцах

- Читать далее "Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта