МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Форум
 

Синдром Дента - причины, клиника, диагностика

Синдром Дента наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой и характеризуется протеинурией за счет низкомолекулярных белков, нефрокальцинозом, рецидивирующей мочекаменной болезнью и нарастающей почечной недостаточностью.

Сходным образом протекает Х-сцепленный рецессивный нефролитиаз. При синдроме Дента возможны рахит, фосфатурия, глюкозурия и аминоацидурия. Экскреция кислот с мочой, как правило, не нарушена.

Хотя известно, что причина синдрома Дента — мутация в гене хлорного канала почечных канальцев CLCN5, точные механизмы возникновения клинических проявлений неясны. Поскольку белок CLCN5 локализуется в эндосомах, то считается, что его дефект нарушает понижение рН в последних, что может угнетать реабсорбцию белка в проксимальных канальцах.

Синдром Дента следует заподозрить у больных мужского пола с гиперкальциурией и протеинурией и с рецидивирующей мочекаменной болезнью, сопровождающейся протеинурией с потерей низкомолекулярных белков (бета2-микроглобулина, а2-микроглобулина и ретинолсвязывающего белка).

Лечение направлено на профилактику камнеобразования. Важно пить много жидкости и соблюдать диету с низким содержанием натрия. Чтобы уменьшить кальциурию, назначают тиазидные диуретики.

Транспорт в почечных канальцах

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика"

Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.