Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика

Синдром Бартера — аутосомно-рецессивное заболевание, которое обычно проявляется задержкой роста на первом году жизни. Больные нередко рождаются недоношенными, в анамнезе присутствует многоводие. У новорожденных и детей младшего возраста отмечаются полиурия и полидипсия, связанные с нарушенной концентрационной функцией почек.

У детей старшего возраста встречаются запоры, повышенное потребление поваренной соли и жалобы на мышечные спазмы. Эти проявления вызваны хронической гиповолемией вследствие потерь солей с мочой.

При синдроме Бартера отмечается гипокалиемический метаболический алкалоз и иногда гипонатриемия и гипомагниемия. АД обычно нормальное, но имеются нарушения в ортостатических изменениях АД и пульса. Гиповолемия приводит к повышению уровней ренина и альдостерона в плазме, что усугубляет гипокалиемическим алкалоз, а также к усилению экскреции простагландинов с мочой.

Бартер установил, что повышение АД в ответ на в/в введение ангиотензина II ослаблено, что тоже связано с хронической гиповолемиеи.

Описанные выше изменения схожи с теми, что возникают при длительном приеме петлевых диуретиков, угнетающих Na+-K+-2Cl--ко-транспорт в толстом сегменте восходящей части петли Генле. Оказалось, что при синдроме. Бартера у многих больных есть мутации гена переносчика Na+-K+-2Cl-, однако встречаются и мутации генов хлорного и натриевого каналов, также необходимых для транспорта NaCl в толстом сегменте восходящей части петли Генле.

Кроме того, благодаря положительному трансэпителиальному потенциалу в этом сегменте межклеточным путем реабсорбируются калий, кальций и магний. При дефекте любого из перечисленных выше переносчиков трансэпителиальный потенциал уменьшается до нуля. Это приводит к гипокалиемии и может увеличивать экскрецию магния и кальция. При синдроме Бартера концентрация кальция в моче очень велика (отношение концентраций Са2+ и креатинина в моче обычно > 0,4), что может привести к нефрокальцинозу.
Впрочем, у некоторых больных с дефектом хлорного канала выведение кальция с мочой не нарушается.

Главное при лечении синдрома Бартера — восполнение потерь электролитов. Новорожденным и грудным детям для увеличения ОЦК и коррекции гипокалиемии назначают NaCl и КС1. Дети постарше сами начинают употреблять больше поваренной соли и, как правило, не нуждаются в ее дополнительном приеме. При гипомагниемии назначают препараты магния.

Повышенное образование простагландинов в почках усиливает потери натрия с мочой. В этом случае помогает индометацин, однако необходимо помнить о таких побочных эффектах, как гастрит и желудочно-кишечное кровотечение. Задержка роста и артериальная гипотония часто бывают упорными и затрудняют лечение синдрома Бартера.

Петля Генле и дистальный извитой каналец нефрона почки
Основные переносчики апикальной и базолатеральной мембраны толстого сегмента восходящей части петли Генле, дистального извитого канальца и коркового отдела собирательной трубочки.

- Читать далее "Синдром Гительмана - причины, клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта