Рецидив болезней обмена веществ после трансплантации почки у ребенка
Рецидивы после трансплантации почки у детей:
1. Первичная оксалурия типа I обусловлена недостаточностью печеночного пероксисомного фермента аланин-глиоксилат-аминотрансферазы. Дефицит этого фермента ведет к отложению оксалата кальция во всех органах и тканях, включая почки, миокард и кости.
Поскольку после трансплантации почки недостаточность указанного фермента сохраняется, неизбежно развиваются нефрокальциноз, образование камней из оксалата кальция и в конечном счете гибель трансплантата. Одновременная или двухэтапная трансплантация печени и почки ведет к лучшим результатам: нормальная активность аланин-глиоксилат-аминотрансферазы в пересаженной печени способствует выходу оксалата из тканей в плазму, а нормально функционирующая почка выводит оксалат с мочой.
2. При детской (нефропатической) форме цистиноза трансплантация почки приводит к устранению проявлений, связанных с нарушением функции почек, однако гипотиреоз и нарушения со стороны глаз и ЦНС остаются. После успешной трансплантации обычно требуется пожизненная терапия меркаптамином и тиреоидными гормонами.
В макрофагах интерстиция пересаженной почки могут появляться кристаллы цистина, но это не приводит к рецидиву синдрома Фанкони и нарушению функции трансплантата.
3. Выживаемость трансплантата у больных нефропатией на фоне серповидноклеточной анемии очень низкая: лишь около 25% пересаженных почек функционируют больше года после операции. Повышение гематокрита приводит к росту числа патологически измененных эритроцитов и, как следствие, к увеличению частоты болевых кризов, обусловленных серповидной деформацией эритроцитов, и повреждению трансплантата.
