Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика

Осмолярность мочи изменяется в пределах от 50 до 1200 мосм/л у взрослых и от 50 до 500 мосм/л у новорожденных. Концентрирование мочи происходит благодаря гипертоничности интерстиция мозгового вещества почек и действию АДГ.

Этот гормон выделяется из нейрогипофиза в ответ на повышение осмолярности плазмы или гиповолемию и увеличивает пассивный транспорт воды в собирательных трубочках. АДГ связывается с V2-рецептором, который запускает встраивание в апикальную мембрану белка водных каналов — аквапорина-2, что увеличивает проницаемость собирательных трубочек для воды.

Гипертоничность интерстиция мозгового вещества создается благодаря работе поворотно-противоточной системы.
При нефрогенном несахарном диабете собирательные трубочки нечувствительны к АДГ. Врожденная форма заболевания может проявляться уже на первых неделях жизни возбудимостью, рвотой и необъяснимыми подъемами температуры тела.

До момента постановки диагноза и начала лечения возможны повторные приступы дегидратации с гипернатриемиеи, приводящие к судорогам и задержке психического развития. Часто отмечается задержка роста, поскольку вместо еды приходится пить воду. Изредка чрезмерный объем мочи вызывает расширение мочевых путей и почечную недостаточность.

Причины нефрогенного несахарного диабета

1. Врожденные:
Мутация гена V2-рецептора (Х-сцепленная)
Мутация гена аквапорина-2 (аутосомно-рецессивная или аутосомно-доминантная)

2. Лекарственные средства:
Литий
Демеклоциклин

3. Электролитные нарушения:
Гипокалиемия
Гиперкальциемия

4. Почечные и системные заболевания:
Серповидноклеточная анемия
Обструкция мочевых путей
Губчатая почка
Поликистоз почек
Синдром Шегрена
Амилоидоз

Почечные канальцы

У большинства больных врожденный несахарный диабет вызван мутацией гена V2-рецептора, который расположен на Х-хромосоме. При Х-сцепленном нефрогенном диабете мужчины всегда болеют тяжело, тогда как у женщин из-за случайного характера инактивации Х-хромосомы заболевание проявляется лишь полиурией и полидипсией различной выраженности. Другая причина врожденного нефрогенного несахарного диабета — мутация гена аквапорина-2.

Как правило, в таких случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя в нескольких семьях описан аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может возникать при приеме лекарственных средств, электролитных нарушениях и некоторых заболеваниях. Эти причины либо ослабляют действие АДГ на собирательные трубочки, либо уменьшают осмолярность интерстиция мозгового вещества почек.

Необходимо как можно раньше выявлять врожденный нефрогенный несахарный диабет, чтобы предотвратить задержку психического развития, вызванную повторными приступами дегидратации и гипернатриемии. Цель лечения — обеспечить потребление должного количества воды и уменьшить ее потери.

Прием тиазидных диуретиков и диета с низким содержанием натрия уменьшают ОЦК, при этом уменьшаются СКФ и водная канальцевая нагрузка, что снижает диурез. Грудных детей вскармливают смесями с низким содержанием натрия. Необходимо следить за уровнем калия в крови, поскольку тиазидные диуретики могут вызвать гипокалиемию. Индометацин тоже уменьшают СКФ, однако может вызвать желудочно-кишечное кровотечение.

Патогенез несахарного диабета

- Вернуться в раздел "нефрология"


Оглавление темы "Наследственные тубулопатии почек":
  1. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз - причины, клиника, диагностика
  2. Почечная глюкозурия - причины, клиника, диагностика
  3. Аминоацидурии: цистинурия, иминоглицинурия, хартнуповская болезнь
  4. Синдром Дента - причины, клиника, диагностика
  5. Синдром Бартера - причины, клиника, диагностика
  6. Синдром Гительмана - клиника, диагностика
  7. Синдром Лиддла - причины, клиника, диагностика
  8. Синдром мнимого избытка минералокортикоидов - причины, клиника, диагностика
  9. Глюкокортикоидчувствительный гиперальдостеронизм - причины, клиника, диагностика
  10. Нефрогенный несахарный диабет - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта