Клиника и диагностика волчаночного нефрита у детей
Поражение почек при волчаночном нефрите может быть любой степени тяжести — от бессимптомной микрогематурии или протеинурии (или того и другого вместе) до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Возможна ОПН, хотя и редко. Так как у больного обычно отмечаются и другие признаки СКВ, то биопсия почек для установления диагноза собственно СКВ практически никогда не требуется.
Американской коллегией ревматологов были разработаны 11 диагностических критериев СКВ:
1) эритема-бабочка на скулах;
2) дискоидная красная волчанка;
3) повышенная чувствительность к ультрафиолетовому излучению;
4) язвы слизистой рта и носа;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек;
8) поражение ЦНС;
9) гематологические нарушения;
10) иммунологические нарушения;
11) антинуклеарные антитела.
Наличие хотя бы четырех из этих признаков позволяет установить диагноз с чувствительностью и со специфичностью 96%. У большинства больных СКВ начинается с внепочечных проявлений, но иногда на первый план выходит поражение почек. Это может быть острый гломерулонефрит, интерстициальный нефрит или антифосфолипидный синдром, при котором циркулирующие в крови антифосфолипидные антитела могут вызвать инфаркт почки или тромботическую микроангиопатию, напоминающую гемолитико-уремический синдром.
Как уже упоминалось, для диагностики самой СКВ биопсия почек не нужна, но по ее результатам можно судить о характере и тяжести поражения почек и руководствоваться ими при подборе лечения. Дело в том, что клинические проявления не всегда соответствуют гистологическим изменениям в почках, что не позволяет полностью отказаться от биопсии. Среди морфологических классификаций волчаночного нефрита наиболее широко используется классификация ВОЗ, согласно которой выделяют 5 классов волчаночного нефрита.
Частота встречаемости различных классов мало зависит от того, начинается ли СКВ в детстве или уже в зрелом возрасте. Чаще встречаются и наиболее тяжело протекают пролиферативные формы волчаночного нефрита (III и IV классы). Многие специалисты считают, что эти классы отличаются лишь количеством поврежденных клубочков при одном и том же характере поражения. Клинические проявления III и IV классов во многом сходны.
При первой биопсии почек на фоне СКВ у 18—24% больных выявляется III и у 39—44% — IV класс волчаночного нефрита. Помимо признаков воспаления находят отложения иммунных комплексов в мезангии и вдоль клубочковых капилляров (главным образом, субэндотелиальные). Пролиферативную форму волчаночного нефрита легко заподозрить по тяжелому течению заболевания, однако такую же морфологическую картину иногда находят и при относительно легком течении.
Нефротический синдром с большой вероятностью указывает на диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (IV класс), в то же время он встречается более чем у 50% больных с мембранозным (V класс) и иногда у больных с очаговым проли-феративным (III класс) и даже с мезангиальным волчаночным нефритом (II класс). Волчаночный нефрит V класса сейчас выявляется чаще — его диагностируют у 8—22% больных. Биопсия позволяет установить не только морфологическую форму нефрита, но и индексы активности и хронизации процесса. По некоторым данным, эти индексы позволяют предсказать течение болезни и ответ на терапию, и их следует учитывать при планировании лечения.
Лабораторная диагностика волчаночного нефрита
Главным признаком СКВ является продукция аутоантител, что полностью соответствует системному характеру этого заболевания. Они образуются к различным аутоантигенам, но чаще всего к ДНК, рибонуклеопротеидам и белкам ядра и цитоплазмы клеток. Почти у всех больных находят антинуклеарные антитела, но они могут обнаруживаться и в отсутствие СКВ. У детей СКВ без антинуклеарных антител встречается редко. Титр антинуклеарных антител не соотносится с тяжестью поражения почек. С большей специфичностью на СКВ указывает обнаружение антител двухцепочечной ДНК и Sm-антигена, но они определяются лишь у 70% 25% нелеченных больных соответственно.
У небольшого числа больных СКВ обнаруживаются антифосфолипидные антитела, при этом высок риск тромбозов. Важный показатель обострения СКВ — гипокомплементемия. По титрам антител к двухцепочечной ДНК и уровню компоне комплемента СЗ можно судить об остроте волчаночного нефрита и фективности лечения. Однако определить класс нефрита (по классиф кации ВОЗ) и его тяжесть путем серологических проб невозможно.
