IgA-нефропатия — самая частая из всех гломерулопатий. Впервые она была описана Берже и Энгле еще в 1968 г. IgA-нефропатия может возникнуть в любом возрасте, но чаще заболевают дети и молодые люди (между 10 и 30 годами). Тем не менее она может встретиться и у детей до 10 лет, описана IgA-нефропатия у 3-летних детей. В большинстве случаев заболевание прогрессирует медленно, но риск ХПН с переходом в терминальную почечную недостаточность все равно достаточно высок.
Эпидемиология IgA-нефропатии у детей
Из-за отсутствия серологических маркеров IgA-нефропатии подтвердить диагноз можно лишь с помощью биопсии почек, поэтому распространенность заболевания точно не известна. Хотя показания к биопсии почек в разных странах могут быть различны, по некоторым данным, IgA-нефропатия чаще встречается в Японии и Австралии и реже — в странах Северной Америки.
Предполагают существование наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии, но гены, ответственные за такую предрасположенность, точно не определены. У американских негров IgA-нефропатия встречается редко, среди белого населения, выходцев из Азии и американских индейцев, живущих в Нью-Мексико, заболеваемость выше. Описано несколько семейных случаев. Мужчины болеют в 2—6 раз чаще, чем женщины.
По-видимому, IgA-нефропатию следует рассматривать как синдром, а не как отдельное заболевание. В большинстве случаев она идиопатическая (первичная), хотя существуют и вторичные формы. При вторичной IgA-нефропатии в клубочках в большинстве случаев находят отложения иммунных комплексов, в состав которых входят главным образом IgA. Нарушение функции почек обычно нетяжелое.
Возможно, эти данные помогут пролить свет на патогенез идиопатической IgA-нефропатии. IgA-нефропатией может сопровождаться целый ряд хронических заболеваний и состояний. Среди них цирроз и другие тяжелые поражения печени; перенесенное портокавальное шунтирование; целиакия и другие энтеропатии; болезнь Крона; хронические обструктивные заболевания легких, в том числе хронический обструктивный бронхит; муковисцидоз; идиопатическая интерстициальная пневмония; моноклональная гаммапатия с секрецией IgA; некоторые виды рака; грибовидный микоз; инфекционные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекция, микоплазменная инфекция, токсоплазмоз и проказа; герпетиформный дерматит; серонегативные спондилоартропатии; рецидивирующий мастит; эписклерит.
Кроме IgA-нефропатии выраженные отложения IgA встречаются, видимо, только при волчаночном нефрите, однако ряд других характерных признаков IgA-нефропатии позволяют отличить эти заболевания друг от друга.
Гломерулонефрит, морфологически напоминающий IgA-нефропатию, развивается у 75% детей с геморрагическим васкулитом. Многие специалисты считают такой гломерулонефрит и IgA-нефропатию различными проявлениями одного и того же заболевания — следовательно, у них может быть общий патогенез. Действительно, географическая распространенность этих заболеваний схожа, оба редко встречаются у американских негров, для обоих известны семейные случаи (в том числе у однояйцовых близнецов), и у некоторых больных с идиопатической IgA-нефропатией через несколько лет развивался геморрагический васкулит.
Из всех форм IgA-нефропатии наиболее распространена идиопатическая IgA-нефропатия; гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается чуть реже и у детей обычно проходит без лечения.
Патогенез IgA-нефропатии у детей
Несмотря на внушительное число исследований, патогенез IgA-нефропатии по-прежнему остается загадкой. Принято считать, что это иммунокомплексное заболевание, при котором иммунные комплексы откладываются главным образом в мезангии почечных клубочков. Попадают ли иммунные комплексы туда из кровотока или образуются в самих клубочках, пока не ясно.