Гипоплазия почек — это уменьшение количества нефронов и (или) их размеров без нарушения функции и дифференцировки оставшихся нефронов. Таким образом, изолированная гипоплазия может быть относительно бессимптомной, и только при случайном УЗИ может обнаруживаться уменьшение размеров почек.
Гипоплазия почек бывает как одно-, так и двусторонней. В последнем случае она обычно сопровождается развитием почечной недостаточности. Важно, что гипоплазия часто сочетается с дисплазией оставшихся нефронов, в связи с чем детей с малыми размерами почек необходимо регулярно обследовать на предмет потерь NaCl или почечной недостаточности.
Уникальной формой гипоплазии почек является олигомеганефрония. Обычно она бывает изолированной, но в редких случаях может сочетаться с другими аномалиями и передаваться по наследству. У таких детей очень маленькие почки, в которых резко уменьшено количество нефронов (до 20% от нормального).
Оставшиеся нефроны — довольно больших размеров, с увеличенным диаметром клубочков и резко удлиненными почечными канальцами. Обычно отмечаются полиурия, потеря NaCl, глюкозурия, значительная задержка роста и быстрое прогрессирование почечной недостаточности.