Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз называют также почечным канальцевым ацидозом IV типа. В основе этого заболевания лежит нарушение транспорта в корковых отделах собирательных трубочек. Минералокортикоиды стимулируют реабсорбцию натрия и секрецию калия и протонов. Недостаточность минералокортикоидов или снижение чувствительности к ним вызывают гиперкалиемию и гиперхлоремический метаболический ацидоз.
Гиперкалиемия, в свою очередь, угнетает аммониогенез в проксимальных канальцах, что уменьшает буферную емкость мочи и еще больше усиливает метаболический ацидоз.
Недостаточность минералокортикоидов или снижение чувствительности к ним отмечаются при многих заболеваниях. Первичная надпочечниковая недостаточность у детей встречается редко, ее основные причины — аутоиммунное поражение коры надпочечников, туберкулез и опухоли надпочечников, кровоизлияние в надпочечники и тяжелые инфекции. Снижение синтеза минералокортикоидов отмечается при недостаточности 21-гидроксилазы — наиболее частой форме адреногенитального синдрома.
У мальчиков при недостаточности 21-гидроксилазы строение наружных половых органов нормальное и заболевание часто проявляется лишь обезвоживанием из-за потери солей в первые два месяца жизни. Ингибиторы АПФ и длительное лечение гепарином могут подавлять выработку альдостерона, приводя к гипоальдостеронизму. Гипорениновый гипоальдостеронизм у детей, как правило, возникает при приеме циклоспорина, НПВС и интерстициальных заболеваниях почек.
Основные причины гиперкалиемического дистальноканальцевого ацидоза — обструкция мочевых путей, интерстициальные заболевания почек, мультикистоз почек. При этих заболеваниях секреция альдостерона в норме, но из-за повреждения корковых отделов собирательных трубочек чувствительность к нему снижена. Степень гиперкалиемии не соответствует тяжести почечной недостаточности. Гиперкалиемический дистальноканальцевый ацидоз встречается при псевдогипоальдостеронизме типа I, для которого характерна резистентность собирательных трубочек к альдостерону. Выделяют две клинические формы этого заболевания.
Более тяжело протекает аутосомно-рецессивная форма. В ее основе — инактивирующая мутация гена чувствительного к амилориду натриевого канала клеток коркового отдела собирательных трубочек. Заболевание проявляется уже у новорожденных потерей соли и гиповолемией. Кроме того, возможны задержка роста и частые инфекции дыхательных путей. Поскольку уровень хлора в поте повышен, это заболевание можно спутать с муковисцидозом.
Легче протекают аутосомно-доминантная и спорадическая формы, обусловленные мутацией гена минералокортикоидного рецептора, они развиваются в более позднем возрасте, чем аутосомно-рецессивная, и их проявления с возрастом ослабевают. Обе формы сопровождаются повышением уровней альдостерона и ренина в плазме. Псевдогипоальдостеронизм типа II — редкое заболевание, оно наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется гиперкалиемией, почечным канальцевым ацидозом и артериальной гипертонией. По-видимому, заболевание связано с повышенной проницаемостью корковых отделов собирательных трубочек для хлора, что вызывает гиперволемию и подавление секреции ренина и альдостерона.
Снижение уровня альдостерона приводит к гиперкалиемическому дистальноканальцевому ацидозу. Это состояние возникает и при приеме амилорида и триамтерена — блокаторов натриевых каналов апикальной мембраны корковых отделов собирательных трубочек, и спиронолактона — антагониста альдостерона.
Главное в лечении гиперкалиемического дистальноканальцевого ацидоза — выявление и устранение его причины. При надпочечниковой недостаточности назначают заместительную терапию. Прием бикарбоната натрия в дозе 3—5 мэкв/кг/сут для детей и 1 мэкв/кг/сут для подростков и взрослых уменьшает ацидоз и гиперкалиемию. Часто требуется ограничить поступление калия с пищей. Помимо вышеперечисленного больным с псевдогипоальдостеронизмом типа I дополнительно назначают поваренную соль. При псевдогипоальдостеронизме типа II потребление соли ограничивают и назначают тиазидные диуретики.
Основные переносчики апикальной и базолатеральной мембраны толстого сегмента восходящей части петли Генле, дистального извитого канальца и коркового отдела собирательной трубочки.
Учебное видео анализа КЩС при респираторном и метаболическом ацидозе
Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.
