Диагностика и лечение антительного гломерулонефрита у детей
Антительный гломерулонефрит проявляется нефритическим синдромом, реже больные поступают с признаками ХПН. Почечная недостаточность начинает развиваться уже через несколько недель от начала заболевания. Обычно еще до нефритического синдрома или одновременно с ним появляется кровохарканье.
У 30% больных поражение легких ничем себя не проявляет либо присоединяется позднее — уже на фоне гломерулонефрита. Легочное кровотечение может угрожать жизни больного. Почечная недостаточность в сочетании с кровохарканьем может наблюдаться также при СКВ, при геморрагическом и других системных васкулитах, сердечно-сосудистых заболеваниях и некоторых инфекциях.
Антитела к базальной мембране клубочков почек находят более чем у 90% больных антительным гломерулонефритом, но титр антител не отражает тяжести заболевания. Почти у 30% этих больных определяются также антитела к цитоплазме нейтрофилов. Хотя часть таких больных страдают также системным васкулитом, в целом прогноз в этой группе несколько лучше.
Из-за кровохарканья и легочного кровотечения у многих больных развивается железодефицитная анемия. Рентгенологические признаки легочного кровотечения исчезают быстро, но судить о нем можно по наличию в биоптате легкого макрофагов, нагруженных гемосидерином, или по увеличению диффузионной способности легких, вызванному скоплением гемоглобина в альвеолах.
Диагноз подтверждают гистологически: характерны гломерулонефрит с полулуниями и линейные отложения IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальных мембран клубочков.
Лечение антительного гломерулонефрита
Если имеется поражение легких (синдром Гудпасчера) или обратимое поражение почек, то применяют плазмаферез, при котором антитела удаляются из кровотока. Иммуносупрессивная терапия (преднизон и циклофосфамид) особенно эффективна, когда поражение почек сочетается с поражением легких. Ее назначают, чтобы замедлить образование антител к базальной мембране.
Прогноз антительного гломерулонефрита
У большинства больных продукция антител прекращается, и спустя 8— 14 нед они исчезают из кровотока. Через 6 мес их обнаруживают лишь изредка. Тем не менее антитела к базальной мембране очень быстро вызывают необратимое повреждение клубочков, и чем позднее начато лечение, тем труднее восстановить функцию почек.
Если уровень креатинина у взрослого больного изначально превышает 6 мг% или полулуния обнаруживаются в 75% клубочков, терминальная почечная недостаточность практически неизбежна. Если же после острой стадии заболевания функция почек восстанавливается, то прогноз весьма благоприятен: рецидивы возможны, но случаются крайне редко.
