а) Визуализация:
• Очаговое новообразование почки, с большим количеством жировой ткани
• Размер от нескольких мм до очень крупных
• Трехфазная гистопатология ангиомиолипомы (АМЛ): варьирующее количество дисморфных кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани; по рентгенологической классификации разделяется на «классическую» и «маложировую» формы
• Классическая АМЛ: соответствует сигналу от жира <-10 HU при обзорной КТ
• Маложировой подтип («АМЛ с минимальным содержанием жира»): недостаточное содержание жировой ткани для выявления при обзорной КТ или МРТ
(Левый) На рисунке показана сосудистая опухоль почки, образованная преимущественно жировой тканью. Обратите внимание на извилистую питающую артерию, отходящую от основной почечной артерии.
(Правый) На поперечном срезе визуализируется мелкое гиперэхогенное новообразование с четкими контурами, соответствующее критериям ангиомиолипомы (АМЛ). Обратите внимание на идентичный внешний вид с жировой клетчаткой почечной пазухи.
(Левый) На соответствующем поперечном УЗ срезе с цветовой допплерографией в мелкой АМЛ не визуализируется значительного кровотока.
(Правый) На аксиальном КТ срезе в отсроченную фазу контрастирования визуализируется бессимптомная классическая жиросодержащая АМЛ. Кисты печени являются случайной находкой.
б) Дифференциальная диагностика:
• Почечноклеточный рак
• После острого кровоизлияния ПКР и АМЛ бывает невозможно дифференцировать при отсутствии жировой клетчатки
• Опухоль Вильмса
• Онкоцитома почки
• Распространенный склероз коркового вещества
• Киста коркового вещества с кальциевой взвесью (КККВ)
в) Клинические особенности:
• Наиболее распространенная доброкачественная солидная опухоль почки
• В большинстве случаев-случайная находка при визуализации или при скрининге по поводу туберозного склероза
• 80% спорадических случаев, распространенность 0,2%, 4-6 десятилетия; обычно односторонняя и одиночная
• Спорадические случаи чаще у женщин, чем у мужчин (Ж:М = 3:1)
• В 20% сочетается с туберозным склерозом (ТС); средний возраст моложе; у 55-75% пациентов с ТС АМЛ развивается к третьему десятилетию жизни; АМЛ любого подтипа, множественные и двусторонние
• Ускорение роста при размере > 4 см
• При размере > 4 см или размере аневризмы > 5 мм исследовать на предмет риска кровотечения
• АМЛ, ассоциированная с ТС, вероятнее всего, требует проведения одного из методов лечения