Причины и механизмы развития ахалазии, склеродермии, спазма пищевода
Патоморфология нарушений моторики пищевода
а) Ахалазия:
• прогрессирующее расширение пищевода на уровне выше НПС;
• истончение стенки пищевода (высокий риск разрыва);
• может присоединяться суперинфекция (например, кандидоз);
• могут встречаться участки дисплазии или неоплазии.
в) Склеродермия:
• первичная атрофия и фрагментация мышечного слоя пищевода;
• сопровождается отложением коллагена и фиброзными изменениями стенки.
- Генетика склеродермии:
• местные изменения связаны с HLA-DR1, 4 и 5;
• диффузные изменения связаны с HLA-DR5.
Этиология и патогенез нарушений моторики пищевода
- Ахалазия: идиопатическое или неврогенное заболевание. Аномалии ауэрбахового сплетения, дегенеративные изменения блуждающего нерва.
- Диффузный спазм пищевода:
• этиология не ясна;
• связан с различными неврогенными повреждениями различной степени.
- Возрастные изменения пищевода — связаны с возрастом.
- Склеродермия:
• этиология не ясна; аутоиммунная и генетическая предрасположенность;
• экзогенные антигены: кварц, L-триптофан.
Эпидемиология нарушений моторики пищевода
- Первичные расстройства моторики встречаются редко.
- Вторичные расстройства моторики (склеродермия):
• встречаемость: 15 случаев на 1 млн.
• распространенность: 20—70 на 100 000 населения.
- Связанные аномалии: при склеродермии может встречаться системная красная волчанка, полимиозит и дерматомиозит.
Макроскопические черты нарушений моторики пищевода
- Ахалазия: значительно расширенный пищевод на фоне постепенного сужения дистального сегмента.
- Диффузный спазм пищевода: нормальный или гипертрофированный мышечный слой пищевода.
- Склеродермия.
а) Нарушение эластичности (симптом резинового шланга) в нижних 2/3 пищевода.
б) Тонкая и изъязвленная слизистая оболочка, дистальные стриктуры.
Микроскопические черты нарушений моторики пищевода
- Ахалазия: уменьшение количества ганглиев мышечного сплетения.
- Диффузный спазм пищевода: гипертрофия гладкомышечных клеток.
- Склеродермия: атрофия и фрагментация мышечного слоя на фоне отложений коллагена и фиброзных изменений.