а) Обзор анатомии надпочечников:
• Надпочечники - компонент эндокринной и нервной систем:
о По сути являются разными органами в одной структуре, состоящей из плотной внешней коры и тонкого внутреннего мозгового вещества
о Расположены в обоих околопочечных пространствах и граничат с почечной (околопочечной) фасцией выше/медиальнее почек
о Состоят из «тела» и двух ножек (медиальной и латеральной)
Надпочечники лежат на почках и промежуточном слое жировой ткани. В соответствии с важнейшей ролью в поддержании гомеостаза и ответе на стресс надпочечники получают очень богатое кровоснабжение. Верхние надпочечниковые артерии являются двусторонними короткими ветвями нижних диафрагмальных артерий. Средние надпочечниковые артерии являются короткими сосудами, начинающимися от аорты. Нижние надпочечниковые артерии являются ветвями почечных артерий. Левая надпочечниковая вена опорожняется в левую почечную вену, в то время как правая надпочечниковая вена опорожняется напрямую в нижнюю полую вену (НПВ) (На этом рисунке размеры надпочечников в некоторой степени увеличены для более наглядной демонстрации анатомии сосудов).
Правый надпочечник часто расположен краниальнее и лежит выше правой почки, в то время как левый надпочечник частично расположен впереди от верхнего полюса левой почки. Левый надпочечник расположен чуть позади селезеночной вены и тела поджелудочной железы и латеральнее левой ножки диафрагмы. Правый надпочечник расположен латеральнее ножки, медиальнее печени и чуть позади НПВ.
Надпочечник по существу является двойным органом в одной структуре. Кора является эндокринной железой, преимущественно вырабатывающей кортизол, альдостерон и андрогены. Все эти гормоны являются производными холестерина, обусловливающего характерный внешний вид и визуализационную картину железы, богатой липидами. Мозговое вещество надпочечника является частью автономной нервной системы и вырабатывает адреналин и норадреналин.
б) Топографическая анатомия надпочечников:
• Правый надпочечник обычно расположен чуть выше:
о Расположен спереди и латеральнее правой ножки диафрагмы, медиальнее печени и позади нижней полой вены (НПВ)
о Часто имеет форму пирамиды и имеет вид перевернутой буквы V на поперечных срезах
• Левый надпочечник обычно расположен более каудально и медиальнее верхнего полюса левой почки, латеральнее левой ножки диафрагмы и позади селезеночной вены и поджелудочной железы:
о Часто имеет форму полумесяца и треугольную форму или форму буквы λ на поперечных срезах
КТ с контрастированием, аксиальные срезы: с двух сторон определяются нормальные надпочечники. Правый надпочечник обычно лежит над почкой, касается задней части НПВ и расположен латеральнее правой ножки диафрагмы и медиальнее печени. Левый надпочечник обычно расположен вентральнее верхнего полюса левой почки и позади селезеночной вены. Левый надпочечник часто имеет вид перевернутой буквы Y, а правый больше похож на перевернутую букву V.
На этом срезе визуализируются обе ножки надпочечника.
На этом срезе визуализируются самые нижние отделы надпочечников.
КТ с контрастированием, представлены первые два аксиальных среза: надпочечники расположены выше почек, что обусловливает их название.
КТ, более передний корональный срез: определяются надпочечники и их взаиморасположение с прилегающими структурами, такими как ножки диафрагмы.
КТ, исследование пациента с классическим анатомическим строением нормальных надпочечников.
На более каудальном срезе оба надпочечника визуализируются в виде перевернутой буквы Y. Наблюдается нормальное легкое утолщение надпочечника в области соединения медиальной и латеральной ножек.
На корональном срезе визуализируется взаиморасположение надпочечников и прилегающих органов.
МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез (первое из двух изображений): с двух сторон визуализируются надпочечники. На этом уровне ножки каждого надпочечника еще не визуализируются по отдельности.
МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: ну чуть более каудальном срезе теперь определяется по две ножки надпочечников. Каждая ножка — тонкая и однородная (без утолщения или узлов). Обратите внимание на правый надпочечник, соприкасающийся с задним краем НПВ и расположенный медиальнее правой ножки диафрагмы. Левый надпочечник расположен чуть вентральнее и выше левой почки.
МРТ, Т2-ВИ, HASTE, аксиальный срез: на этих томограммах, полученных без подавления сигнала от жира, определяется картина нормальных надпочечников. На этом изображении определяется относительно изоинтенсивный по отношению к печени сигнал от надпочечников (хотя относительная интенсивность сигнала варьирует в зависимости от применения режима подавления сигнала от жира).
Селективная катетеризация вен надпочечников у женщины с гиперальдостеронизмом, но без четко выраженного объемного образования по данным КТ. Селективное контрастирование вены надпочечника проведено для оценки избыточной секреции альдостерона одним надпочечником. Катетер введен через правую бедренную вену, кончик проведен в просвет правой надпочечниковой вены. Надпочечниковые вены очень хрупки и могут легко разрываться при быстром введении контрастного вещества. Выполняющий ангиографию специалист должен знать анатомическое строение сосудов и аккуратно вводить зонд в венозное отверстие с подтверждением правильного положения катера болюсным введением небольшого количества контрастного вещества, как и показано на этом изображении.
Определяется смещение катетера. Кончик проведен дальше в левой почечной вене и введен в левую надпочечниковую вену. Попытка контрастирования мелких венозных притоков не проводилась.
УЗИ: у новорожденного имеется характерная выраженность надпочечника и дольчатое строение поверхности почки в грудном возрасте. В сагиттальной плоскости крупный надпочечник прилегает к верхнему полюсу почки.
УЗИ, сагиттальная плоскость: определяются выраженные ножки правого надпочечника.
УЗИ, сагиттальная плоскость: дольчатый характер края почки—нормальная картина у плода и новорожденного.
в) Отделы надпочечников:
• Кора надпочечника:
о Развивается из мезодермы
о Подразделяется на три обособленных зоны (клубочковая зона, пучковая зона и сетчатая зона)
о Клубочковая зона секретирует минералокортикоиды (альдостерон), пучковая зона - глюкокортикоиды (кортизол), сетчатая зона-андрогены
• Мозговое вещество надпочечника:
о Развивается из клеток нервного гребня о Часть симпатической нервной системы
о Хромафинные клетки секретируют в кровь катехоламины (преимущественно эпинефрин)
• Кровоснабжение, иннервация и лимфоотток:
о Артерии:
- Верхние надпочечниковые артерии: (6-8) от нижних диафрагмальных артерий
- Средняя надпочечниковая артерия: (1) от брюшной аорты
- Нижняя надпочечниковаяартерия: (1) от почечных артерий
о Вены:
- Правая надпочечниковая вена опорожняется в НПВ - Левая надпочечниковая вена опорожняется в левую почечную вену (обычно после слияния с левой нижней диафрагмальной веной) о Иннервация:
- Широкая связь симпатической системы с мозговым слоем надпочечников
- Пресинаптические симпатические волокна околопозвоноч-ных ганглиев заканчиваются непосредственно на секреторных клетках мозгового слоя
о Лимфоотток:
- Лимфа оттекает в поясничные лимфатические узлы (вокруг аорты и полой вены)
г) Лучевая анатомия надпочечника при различных методах визуализации:
• Нет единого мнения о «нормальных» размерах или толщине надпочечников, но в среднем толщина медиальной/латеральной ножек составляет около 3 мм:
о Толщина > 10 мм может считаться границей гиперплазии, но эти данные не подкреплены надежными исследованиями
• МРТ: обычно изоинтенсивный сигнал по отношению к печени на Т1-ВИ и сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к печени на Т2-ВИ
• УЗИ: самый легкий способ визуализации у новорожденных (вследствие физиологического увеличения), с возрастом визуализация становится все более затруднительной:
о Правый надпочечник визуализируется легче левого (обусловлено отсутствием акустического окна печени и газа в прилежащих отделах кишечника)
Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в правом надпочечнике определяется узелок низкой плотности с ослаблением рентгеновских лучей на две единицы по шкале Хаунсфилда, что согласуется с аденомой надпочечника. У пациентов аденома может протекать с появлением симптомов (например, симптомов избыточной секреции кортизола или альдостерона) или бессимптомно. У большинства пациентов образования надпочечников обнаруживаются случайно при проведении КТ для диагностики другого состояния и клинически не проявляются симптомами или признаками. В такой ситуации аденому называют гормонально-неактивной.
Определяется аденома левого надпочечника. В этом случае узелок являлся случайной бессимптомной находкой, и диагноз аденомы не требовал дальнейшего подтверждения или оценки.
Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: в левом надпочечнике определяется узелок низкой плотности с ослаблением рентгеновских лучей (0 единиц по шкале Хаунсфилда), что согласуется с доброкачественной аденомой надпочечника. Как и при большинстве таких образований, у этого пациента аденома протекала бессимптомно без признаков «гормонально-активной» аденомы.
MPT, GRE, in-phase, аксиальный срез: определяется гомогенное округлое объемное надпочечное образование.
MPT, GRE, opposed-phase, аксиальный срез: на срезе на том же уровне определяется выраженная потеря сигнала в объемном образовании надпочечника, что подтверждает наличие липидов в вокселе/клетках. Такая картина патогномонична для аденомы надпочечника.
МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: определяется диффузная гипоинтенсивность сигнала от аденомы надпочечника, схожая по интенсивности с левым надпочечником нормального вида. Обратите внимание, что такая картина нехарактерна для большинства злокачественных объемных образований надпочечника, обычно являющихся гиперинтенсивными.
КТ с контрастированием, представлены первые три аксиальных среза: у пациентки 40 лет с врожденной гиперплазией надпочечников определяется диффузное увеличение обоих надпочечников с сохранением нормальной формы.
Каждая ножка надпочечника утолщена на 1 см в диаметре—диагностический критерий гиперплазии надпочечников. У многих пациентов с гиперплазией надпочечников наблюдается менее выраженное увеличение желез, обусловленное избыточным образованием адренокортикотропного гормона гипофизом (или другим источником). Во многих случаях при визуализации надпочечники могут иметь нормальный внешний вид.
На этой томограмме также определяется значительное увеличение надпочечников.
КТ с контрастированием, аксиальный срез: крупное объемное образование с плотностью жировой ткани, растущее из левого надпочечника. Наличие макроскопического скопления жировой ткани в объемном образовании надпочечника позволяет диагностировать миелолипому надпочечника.
УЗИ: у этого же пациента определяется выраженная эхогенность объемного образования левого надпочечника, что согласуется с наличием макроскопического скопления жировой ткани в объемном образовании.
МРТ, Т2-ВИ, HASTE (без подавления сигнала от жира), корональный срез: определяются объемные образования (более крупное слева), растущие из обоих надпочечников, с интенсивностью сигнала от внутреннего содержимого объемных образований, схожей с жировой тканью забрюшинного пространства. На МРТ с подавлением сигнала от жира оба образования демонстрировали потерю сигнала, что согласуется с двусторонними миелолипомами надпочечников. В отличие от внутриклеточных или межклеточных липидов при аденомах надпочечников и миелолипомах наблюдается макроскопическое скопление жира («жировой комок»).
МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с синдромом злокачественной гипертензии определяется объемное образование с резко гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ, растущее из левого надпочечника. В классическом варианте феохромоцитомы говорят о яркости сигнала на Т2-ВИ по типу «лампочки». Хотя это не всегда так, большинство феохромоцитом гиперинтенсивны на Т2-ВИ.
МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез:у этого же пациента определяется повышенная васкуляризация объемного образования, наличие контрастирования по типу ободка и область центрального некроза—признаки, очень характерные для феохромоцитомы.
МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у пациента с симптомами избыточной секреции катехоламинов в правой надпочечниковой ямке определяется очень гиперинтенсивное на Т2-ВИ объемное образование, при хирургической резекции подтверждено наличие феохромоцитомы.
КТ с контрастированием, аксиальный срез: в артериальную фазу контрастирования определяется объемное образование правого надпочечника с богатой васкуляризацией вокруг его краев и центральным некротическим ядром. Наличие богатой васкуляризации мягких тканей объемного образования надпочечника является с высокой вероятностью предполагает наличие феохромоцитомы.
КТ с контрастированием, венозная фаза, этот же пациент: определяется гиперденсное опухолевидной образование. При гистологическом исследовании макропрепарата, полученного после хирургической резекции, было подтверждено, что опухоль является феохромоцитомой.
КТ с контрастированием, артериальная фаза контрастирования, аксиальный срез: в левом надпочечнике определяется мелкий узелок с богатой васкуляризацией и плотностью 160 ЕХ по шкале Хаунсфилда. Узелки надпочечников с плотностью >110 ЕХ в артериальную фазу контрастирования с высокой вероятностью являются феохромоцитомой, что было подтверждено во время операции.
КТ с контрастированием, артериальная фаза контрастирования, аксиальный срез: определяются крупные васкуляризированные двусторонние объемные образования, согласующиеся с метастатическим поражением из первичного печеночноклеточного рака (на этом изображении в печени визуализируется часть опухоли). Обратите внимание на сходство структуры и характера контрастирования первичного объемного образования и метастазов.
КТ с контрастированием, корональный срез: определяется крупное неоднородное объемное образование низкой плотности, растущее из правого надпочечника и являющееся метастазом из первичного рака легкого. Рак легкого, молочной железы, почки и злокачественная меланома часто метастазируют в надпочечники, что обусловлено богатым кровоснабжением надпочечников.
КТ с контрастированием, артериальная фаза контрастирования, аксиальный срез: в правом надпочечнике определяется объемное образование с богатой васкуляризацией, что согласуется с метастазами из первичного почечноклеточного рака.
КТ с контрастированием, корональный срез: крупное инфильтративное объемное образование агрессивного внешнего вида, растущее в правой надпочечной ямке с распространением вниз и вовлечением левой почки. Любое объемное образование подобных размеров и внешнего вида при отсутствии в анамнезе данных об опухоли другой локализации должно настораживать в отношении рака коры надпочечников.
МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется крупное объемное образование с неоднородным гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ, растущее в левом верхнем квадранте. Как и при большинстве раков коры надпочечников, эти объемные образования могут быть довольно крупными, и поиск точки начала роста объемного образования может вызывать затруднения.
МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этою же пациента лучше определяется крупное объемное образование, отделенное от левой почки и растущее из левой надпочечной ямки (скорее всего из левого надпочечника). Любое объемное образование таких размеров в этой области, скорее всего, является раком коры надпочечника, что и было подтверждено во время операции.
КТ с контрастированием, объемная реконструкция, корональный срез: крупное неоднородное контрастируемое объемное образование, растущее из правой надпочечной ямки; опухоль напрямую прорастает в НПВ (и расширяет ее). Рак коры надпочечников часто инвазирует окружающие вены, включая почечную вену или НПВ.
КТ с контрастированием, корональный срез: крупное неоднородное объемное образование, растущее в правой надпочечной ямке и напрямую прорастающее в правую долю печени. Также обратите внимание на наличие небольших метастазов в печени по краям первичного объемного образования. Опухоли коры надпочечников характеризуются высоко инфильтративным ростом и часто прорастают в печень при возникновении в правой половине брюшной полости.
КТ с контрастированием, корональный срез: определяется правосторонний рак коры надпочечника, напрямую прорастающий в правую долю печени. Обратите внимание на наличие распространенных кальцификатов в объемном образовании—часто встречающийся признак при этих опухолях.
Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента со снижением давления, обусловленным кровоизлиянием вследствие тупой травмы живота, определяется выраженное увеличение обоих надпочечников, а в левом надпочечнике наблюдается гетерогенное вещество высокой плотности, что характерно для острого кровоизлияния.
Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента в состоянии септического шока в условиях ОИТ определяется двустороннее кровоизлияние в надпочечники (крупнее слева). Стоит отметить, что при исследовании, проведенном за несколько дней до представленного, определялись абсолютно нормальные надпочечники.
КТ с контрастированием, аксиальный срез: у пациента, недавно перенесшего хирургическое вмешательство по поводу рака яичников, определяется новый узелок промежуточной плотности, растущий в правом надпочечнике. Этот узелок не обнаруживался на предыдущем исследовании и представляет собой мелкое кровоизлияние в надпочечник.
КТ с контрастированием, аксиальный срез: определяется кистозное «образование» в левой надпочечной области, имитирующее объемное образование надпочечника. Объемное образование имеет плотность, схожую с плотностью заполненного водой желудка.
КТ с контрастированием, более каудальный срез: визуализируется часть нормального левого надпочечника, смещенного медиально дивертикулом желудка. На аксиальных срезах трудно определить точку отхождения дивертикула от желудка. В поиске помогает прием бариевого контраста внутрь. Дивертикулы желудка нередко ошибочно принимают за узелки надпочечников, в особенности если они не заполнены жидкостью или газом.
Прицельная рентгенография верхних отделов ЖКТ, косая проекция: определяется заполненный барием дивертикул, выпячивающийся назад от кардиального отдела желудка.
КТ, первые три аксиальных среза, исследование пациента с надпочечниковой недостаточностью (болезнь Аддисона), обусловленной аутоиммунным поражением. Надпочечники очень мелкие и плохо визуализируемые.
Вновь определяются мелкие надпочечники. Если надпочечниковая недостаточность обусловлена опухолями надпочечников, кровотечением или инфекцией, то железы будут увеличены.
Надпочечники имеют нормальную структуру, однако их размеры очень малы.
д) Основные принципы:
• Аденомы (коркового слоя) надпочечников:
о Встречаются очень часто (как минимум у 2% общей популяции), но обычно протекают бессимптомно:
- Преимущественно «неактивные», но идентичны «активным» аденомам, вызывающим синдром Кушинга/Конна
о Большинство аденом богаты липидами (предшественники стероидных гормонов), что позволяет провести точную диагностику с помощью КТ/последовательностей МРТ, выделяющих липиды:
- Липиды расположены внутриклеточно/межклеточно (а не макроскопические скопления жира)
о Лучшая методика исследования на КТ: бесконтрастная КТ, узел плотностью <10 ЕХ; или многофазовая КТ с контрастированием, определяются узлы с динамикой контрастирования по типу «вымывания»
о Лучшая методика исследования на МРТ: МРТ с отображением химического сдвига, сигнала от узла исчезает на изображениях в противоположных фазах
• Феохромоцитома (опухоль мозгового слоя):
о Признаки: головная боль, учащенное сердцебиение, гипергидроз
о 90% развиваются в надпочечнике, 90% односторонне, 90% доброкачественные:
- Схожая опухоль, развивающаяся из других хромафинных клеток симпатических узлов, называется параганглиоглиомой
о Более часто сочетается с множественными эндокринными новообразованиями, нейрофиброматозом и болезнью Гиппеля-Линдау
о В артериальную фазу контрастирования часто наблюдается выраженная повышенная васкуляризация
• Миелолипома надпочечников:
о Нечасто встречающаяся доброкачественная опухоль (обычно обнаруживается случайно), состоящая из зрелых жировых клеток и гемопоэтической ткани
о Характеризуется наличием макроскопического скопления жировой ткани
• Рак коры надпочечника:
о Высоко агрессивное злокачественное образование с неблагоприятным прогнозом
о Крупное, неоднородное объемное образование (часто с некрозом, кровоизлиянием или кальцификацией) с частым инвазированием локальных структур, сосудов и отдаленными метастазами
• Синдром Кушинга (избыток кортизола):
о Симптомы: ожирение с отложением жира в туловище, гирсутизм, гипертензия
о Этиология: опухоли гипофиза (→ адренокортикотропный гормон), внешняя (лекарственные средства) > аденома надпочечника > рак
• Синдром Конна (избыток альдостерона):
о Симптомы: гипертензия, гипокалиемический алкалоз
о Этиология: аденомы надпочечников > гиперплазия > рак
• Синдром Аддисона (недостаточность надпочечников):
о Симптомы: гипотензия, потеря массы тела, изменения пигментации
о Этиология: аутоиммунное заболевание > метастатическое поражение надпочечников > кровоизлияние в надпочечник > инфекция надпочечников
е) Клинические особенности патологии надпочечника:
• Богатое кровоснабжение надпочечника обусловлено эндокринной функцией:
о Причина частого поражения надпочечников гематологическими метастазами опухолей (легких, молочной железы, меланомы и т. д.)
• Надпочечники отвечают на стресс (травму, сепсис, хирургическое вмешательство и т. д.) ↑ выброса кортизола и адреналина:
о Подавляющий стресс может привести к кровоизлиянию в надпочечники или острой надпочечниковой недостаточности (аддисонический криз)
