а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром коротких корней дуг, врожденное укорочение корней дуг, врожденный стеноз позвоночника
2. Определения:
• Уменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала на фоне укорочения корней и латеральной ориентации пластинок дуг позвонков
б) Визуализация:
1. Общие характеристики врожденного стеноза позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Укороченные и утолщенные корни дуг, приводящие к уменьшению передне-заднего диаметра спинномозгового канала
• Локализация:
о Поясничный отдел > шейный отдел > грудной отдел позвоночника
• Размеры:
о Диаметр костного спинномозгового канала меньше, чем в норме:
- Шейный отдел позвоночника: абсолютный передне-задний диаметр < 14 мм
- Поясничный отдел позвоночника: критический стеноз на уровне L4 при диаметре спинномозгового канала < 14 мм, на уровне L5 - < 14 мм, на уровне S1 — < 12 мм
• Морфология:
о Укороченные и утолщенные корни дуг
о Форма спинномозгового канала в виде трилистника
о Латерально ориентированные пластинки дуг
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Укорочение передне-заднего интервала между задней поверхностью тела позвонка и спиноляминарной линией:
- ± признаки дегенерации дисков и дугоотростчатых суставов
о На рентгенограмме в боковой проекции суставная колонна в норме не перекрывает спиноляминарную линию:
- Нюансы интерпретации рентгенограмм: если суставная колонна полностью перекрывает собой передне-задний диаметр спинномозгового канала, имеет место его стеноз
3. КТ при врожденном стенозе позвоночника:
• Костная КТ:
о Укороченные и утолщенные корни дуг, форма спинномозгового канала в виде трилистника, латерально ориентированные пластинки дуг:
- ± приобретенные дегенеративные изменения межпозвонковых дисков и дугоотростчатых суставов
о Протяженность врожденного стеноза спинномозгового канала лучше всего оценивать по сагиттальным срезам о Передне-задний диаметр спинномозгового канала, укороченные и утолщенные корни дуг лучше видны на аксиальных срезах
4. МРТ при врожденном стенозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Уменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала ± приобретенные дегенеративные изменения дисков и дугоотростчатых суставов
о ± гипоинтенсивность сигнала дугоотростчатых суставов, изменения костного мозга тел позвонков, свидетельствующие о дегенеративных изменениях
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ костные изменения
о ± компрессия спинного мозга
• T2*GRE:
о Наиболее информативный режим в отношении оценки костной анатомии
о Степень сужения спинномозгового канала нередко переоценивается из-за наличия артефакта магнитной восприимчивости
5. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография
о Подтверждаетуменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала, позволяет оценить тяжесть сдавления нервных образований
6. Рекомендации по визуализации:
• КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями наиболее информативна в отношении оценки костных структур:
о Аксиальные срезы наиболее информативны в отношении оценки степени сужения спинномозгового канала и импинджмента нервных образований
• МРТ информативна в отношении оценки наличия/степени компрессии дурального мешка и спинного мозга:
о Также позволяет оценить особенности костной анатомии и провести наиболее полную оценку патологических изменений посредством единственного исследования
о Сагиттальные МР-И наиболее информативны для оценки степени сужения спинномозгового канала и сдавления спинного мозга/конского хвоста
о Аксиальные изображения позволяет оценить положение и форму корней дуг, тяжесть сужения спинномозгового канала
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: выраженный врожденный стеноз на уровне СЗ, связанный с аномальным укорочением корней дуги. В толще спинного мозга отмечается усиление Т2-сигнала, соответствующее клинике миелопатии у данного пациента.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез: умеренное сужение передне-заднего размера спинномозгового канала шейного отдела позвоночника. Признаки грыжи диска или дегенеративных изменений отсутствуют. Типичные находки на шейном уровне включают уменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала и укорочение и латеральную ориентацию корней дуг.
(Слева) Т1 -ВИ, аксиальная проекция: признаки врожденного центрального стеноза позвоночника с укорочением и утолщением корней дуги и уменьшением передне-заднего размера костного спинномозгового канала.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальный срез: врожденное уменьшение передне-заднего размера спинномозгового канала в сочетании с дегенеративными изменениям межпозвонковых дисков. Грыжа диска L4-L5 стала причиной выраженного сужения центрального канала.
(Слева) Т2-ВИ, аксиальный срез: типичная картина стеноза центрального канала на уровне L4-L5, обусловленного сочетанием приобретенной гипертрофии дугоотростчатых суставов и врожденного укорочения корней дуг. Также видны признаки врожденного укорочения корней дуги с сужением латерального заворота спинномозгового канала.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез: случай стеноза позвоночника вследствие пролабирования межпозвонкового диска, недостаточности желтой связки, гипертрофии дугоотростчатых суставов на фоне врожденной аномалии, выраженной в виде близкого расположения дугоотростчатых суставов к телу позвонка.
1. Приобретенный стеноз позвоночника:
• Нормальная длина корней дуг
• ± подвывих
• ± спондилез
• ± дегенеративные изменения дисков
• ± дегенеративные изменения дугоотростчатых суставов
2. Наследственный стеноз позвоночника:
• Генетическая предрасположенность, наиболее часто встречается при:
о Ахондроплазии
о Мукополисахаридозах:
- Часто сочетается с характерными аномалиями развития головного мозга, внутренних органов и конечностей, позволяющими поставить специфический диагноз
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальный срез: умеренное врожденное уменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала от уровня L3 до крестца. В норме размеры спинномозгового канала в направлении сверху вниз скорее должны увеличиваться, а не уменьшаться.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальный срез: случай врожденного стеноза позвоночника в виде уменьшения передне-заднего размера спинномозгового канала и приближения дугоотростчатых суставов к задней поверхности межпозвонкового диска, отражающего имеющее место укорочение корней дуг.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез: диффузное уменьшение передне-заднего диаметра субарахноидального пространства у пациента с распространенным врожденным стенозом спинномозгового канала. Обратите внимание на признаки незначительного приобретенного стеноза на уровне L4-L5 в виде пролабирования фиброзного кольца и дегенерации межпозвонкового диска со снижением интенсивности сигнала.
(Справа) На аксиальном Т2 TSE МР-И определяется типичная картина врожденного стеноза позвоночника в виде выраженного приближения дугоотростчатых суставов к межпозвонковому диску вследствие укорочения корней дуги.
(Слева) На сагиттальном STIR МР-И виден очаг гиперинтенсивности в толще спинного мозга на уровне С3-С4, обусловленный миеломаляцией при минимальных изменениях межпозвонкового диска в сочетании с врожденным стенозом спинномозгового канала.
(Справа) На GRE МР-И на уровне СЗ-С4 отмечается диффузное усиление сигнала вещества спинного мозга, соответствующее типичной картине хронической травматической миеломаляции, связанной с поражением межпозвонкового диска. Обратите внимание на небольшой передне-задний диаметр костного спинномозгового канала, являющийся признаком врожденного его стеноза.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание
• Сочетанные изменения:
о Присоединяющийся приобретенный (дегенеративный) стеноз
• Укороченные и утолщенные корни дуг
2. Стадирование, степени и классификация врожденного стеноза позвоночника:
• Шейный отдел позвоночника:
о Отношение Торга (передне-задний диаметр канала/перед-не-задний диаметр тела позвонка) < 0,8
о Абсолютный диаметр < 14 мм
• Поясничный отдел позвоночника:
о Стеноз позвоночника считается бесспорным, если передне-задний диаметр спинномозгового канала на уровне L1<20 мм, L2<19 мм, L3<19 мм, L4<17 мм, L5<16 мм, S1<16 мм
о Поясничный отдел позвоночника: критическим стенозом, при котором требуется хирургическое лечение, считается стеноз, при котором передне-задний диаметр спинномозгового канала на уровне L4<14 мм, L5<14 мм, S1<12 мм
3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Уменьшение сагиттального диаметра спинномозгового канала вследствие укорочения корней дуг, утолщения пластинок дуг и протрузий нижних суставных отростков
• Латеральный заворот нередко сужен на фоне сопутствующей гипертрофии верхних суставных отростков
(Слева) Т1-ВИ с КУ, сагиттальный срез: диффузное сужение субарахноидального пространства, отражающее наличие врожденного стеноза спинномозгового канала. На уровне C3-C4 имеет место фокальное контрастное усиление сигнала правой половины спинного мозга, связанное с миеломаляцией на фоне хронической травматизации вследствие стеноза спинномозгового канала.
(Слева) Т1-ВИ с КУ, аксиальный срез: очаг контрастного усиления сигнала в толще спинного мозга, связанный с миеломаляцией на фоне минимальных изменений межпозвонкового диска в сочетании с врожденным стенозом канала, вызывающим постоянную травматизацию спинного мозга.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальный срез: диффузное врожденное сужение спинномозгового канала, характеризующееся очень небольшим передне-задним размером субарахноидального пространства. На каждом из уровней вследствие постоянной травматизации спинного мозга в условиях тесного спинномозгового канала сформировались очаги миеломаляции.
(Справа) GRE МР-И, аксиальная проекция: картина тяжелого врожденного центрального стеноза позвоночника, тяжесть которого усугубляется приобретенным дегенеративным поражением межпозвонкового диска с формированием широкой его протрузии.
(Слева) Т1-ВИ с КУ, сагиттальный срез: картина диффузного врожденного центрального стеноза позвоночника в сочетании с приобретенным стенозом на уровнях L4-L5 и L5-S1 в виде грыж межпозвонковых дисков. Обратите внимание на контрастное усиление сигнала корешков на уровне L3-L4, обусловленное стенозом.
(Справа) Т1-ВИ с КУ, аксиальный срез: случай врожденного + приобретенного стеноза спинномозгового канала, ставшего причиной фокального контрастного усиления сигнала корешков спинного мозга вследствие нарушения целостности гематорадикулярного барьера.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина врожденного стеноза позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки
о Поясничный отдел:
- Боль в нижней части спины, иррадиация в нижнюю конечность (односторонняя или двусторонняя), ± нарушение функции тазовых органов
- Нейрогенная перемежающаяся хромота: иррадиация боли в нижние конечности во время ходьбы, исчезновение боли в покое и при наклоне вперед
- Синдром конского хвоста (редко): двусторонняя слабость мышц нижних конечностей, задержка мочи вследствие атонии мочевого пузыря
о Шейный отдел:
- Иррадиация боли в верхние конечности, чувство онемения
- Прогрессирующая миелопатия (нарушение функции спинного мозга) или остро развивающийся преходящий неврологический дефицит
• Внешний вид пациента:
о Клиника стеноза шейного или поясничного отдела позвоночника манифестирует в более раннем по сравнению с дегенеративным стенозом возрасте:
- У этих пациентов обычно нет сопутствующих проблем со здоровьем, осложняющих течение заболевания (сахарный диабет или сосудистая недостаточность)
о Пациенты, активно занимающиеся спортом, обращающиеся за медицинской помощью с преходящим неврологическим дефицитом, развившимся после того или иного физического воздействия и который впоследствии разрешается
2. Демография:
• Возраст:
о Клиника может развиваться в подростковом возрасте, однако чаще всего — в 4-5 десятилетии жизни
• Пол:
о М > Ж
• Этническая предрасположенность:
о Отсутствует
• Эпидемиология:
о Частоту заболевания в общей популяции оценить сложно; согласно данным одного из исследований, врожденный стеноз составляет до 30% всех хирургически доказанных случаев стеноза позвоночника:
- В ходе рутинного исследования шейного и поясничного отдела позвоночника в клинической практике наблюдается нечасто
- Согласно данным одного исследования, при обследовании 262 футболистов среди учащихся университетов и колледжей врожденный стеноз шейного отдела позвоночника выявлен у 7,6% из них
о Клиника заболевания развивалась несколько раньше, чем ожидалось
3. Течение заболевания и прогноз:
• У пациентов молодого возраста может становиться случайной находкой
о Пограничные случаи обычно протекают бессимптомно до тех пор, пока к врожденному стенозу не присоединяются приобретенные дегенеративные изменения позвоночника
• У многих пациентов клиника стеноза позвоночника развивается постепенно
о У небольшого их числа приобретенные изменения (пролабиро-вание, грыжи дисков, спондилофиты) могут становиться причинами развития тяжелой неврологической симптоматики
• Наилучший результат достигается при раннем хирургическом лечении
о Хирургическая декомпрессия обычно позволяет добиться эффективного регресса клиники заболевания
о Также после операции наблюдается долговременное купирование болевого синдрома
4. Лечение врожденного стеноза позвоночника:
• Поясничный отдел позвоночника: декомпрессивная ляминэктомия, задняя фораминотомия на уровне поражения:
о Риск осложнений возрастает при вмешательствах на нескольких уровнях, сахарном диабете, долговременном приеме глюкокортикоидов
• Шейный отдел позвоночника: ляминэктомия или ляминопластика:
о Факторы риска аналогичны декомпрессивным вмешательствам на поясничном отделе позвоночника
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Клиника врожденного стеноза позвоночника манифестирует в более раннем по сравнению с дегенеративным стенозом возрасте
• Врожденный стеноз позвоночника может не проявлять себя клинически до тех пор, пока к нему не присоединятся приобретенные дегенеративные изменения позвоночника
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ключом к диагнозу является обнаружение укороченных и утолщенных корней дуг и уменьшение передне-заднего диаметра спинномозгового канала
• Обращайте внимание на признаки сопутствующих дегенеративных изменений
е) Список использованной литературы:
1. Cheung JP et al: Defining clinically relevant values for developmental spinal stenosis: a large-scale magnetic resonance imaging study. Spine (Phila Pa 1976). 39(1 3):1067-76, 2014
2. Kanno H et al: Dynamic change of dural sac cross-sectional area in axial loaded magnetic resonance imaging correlates with the severity of clinical symptoms in patients with lumbar spinal canal stenosis. Spine (Phila Pa 1976). 37(3):207— 13, 2012
3. Schizas C et al: Qualitative grading of severity of lumbar spinal stenosis based on the morphology of the dural sac on magnetic resonance images. Spine (Phila Pa 1976). 35(21 ):1 919-24, 2010
4. Chad DA: Lumbar spinal stenosis. Neurol Clin. 25(2):407— 18, 2007
5. Singh К et al: Congenital lumbar spinal stenosis: a prospective, control-matched, cohort radiographic analysis. Spinet. 5(6):615—22, 2005
6. Brigham CD et al: Permanent partial cervical spinal cord injury in a professional football player who had only congenital stenosis. A case report. J Bone Joint Surg Am. 85-A(8): 1 553-6, 2003
7. Allen CR et al: Transient quadriparesis in the athlete. Clin Sports Med. 21 (1): 15— 27, 2002
8. Oguz H et al: Measurement of spinal canal diameters in young subjects with lumbosacral transitional vertebra. Eur Spine J. 11 (2): 1 15-8, 2002
9. Boockvar JA et al: Cervical spinal stenosis and sports-related cervical cord neurapraxia in children. Spine. 26(24):2709-1 2; discussion 2713, 2001
10. Shaffrey Cl et al: Modified open-door laminoplasty for treatment of neurological deficits in younger patients with congenital spinal stenosis: analysis of clinical and radiographic data. J Neurosurg. 90(4 Suppl): 170-7, 1999
11. Bey T et al: Spinal cord injury with a narrow spinal canal: utilizing Torg's ratio method of analyzing cervical spine radiographs, J Emerg Med. 16(1):79-82, 1998
12. Yoshida M et al: Indication and clinical results of laminoplasty for cervical myelopathy caused by disc herniation with developmental canal stenosis. Spine. 23(22):2391 —7, 1998
13. Torg JS et al: Suggested management guidelines for participation in collision activities with congenital, developmental, or postinjury lesions involving the cervical spine. Med Sci Sports Exerc. 29(7 Suppl): S256-72, 1997
14. Ducker ТВ: Post-traumatic progressive cervical myelopathy in patient with congenital spinal stenosis. J Spinal Disord. 9(1):76; discussion 77-81, 1996
