Лучевая медицина
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
Форум
 

Фиброзно-хрящевая дисплазия. Гиперостозы костей

Фиброзно-хрящевая дисплазия. Поражение может быть одно- и двустороннее. Чаще встречается в возрасте от 5 до 10 лет.
Развивается функциональная недостаточность конечности, имеются боль в бедре, хромота на больную ногу и выраженная мышечная атрофия ее. Рентгенологически находят искривление проксимального конца бедра по типу «пастушьей палки», иногда вальгусную деформацию голени, множественные очаги гомогенного просветления преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, которые имеют либо четкие очертания, либо постепенно переходят в кость.

Очаги могут быть небольших размеров (около 1 см) или занимать весь поперечник кости, распространяясь вдоль костно-мозгового канала до 1/3 диафиза. Наряду с участками просветления в костпо-мозговом канале выражено костеобразование, примыкающее к корковому слою кости. Вместе с тем имеются участки просветления, обусловленные хрящевой тканью. Они обычно крупные и локализуются в шейке, проксимальной части диафиза бедра и межвертельной области.

Структура очагов неравномерная, пятнисто-крапчатая, вызвана беспорядочным обызвествлением и неправильным окостенением. В области хрящевого очага корковый слой в отдельных участках может отсутствовать.

Смешапная фиброзно-хрящевая дисплазия костей отличается от фиброзной остеодисплазии лишь тем, что микроскопически в диспластических участках наряду с клеточно-волокнистой тканью обнаруживаются фрагменты гиалинового хряща. В практике рентгенолога эта форма дисплазии костей встречается редко. Этиология болезни неизвестна. Лечение оперативное.

гиперостозы костей

Системный гиперостоз костей (болезнь Камурати — Энгельманна, генерализованный гиперостоз, диафизарная дисплазия) — характеризуется утолщением конечностей, особенно бедра и голени, за счет увеличения объема диафизов (в 2 раза по сравнению с нормой) в результате коркового гиперостоза. Костно-мозговой канал сужается, но никогда не закрывается. В мелких трубчатых костях эти изменения выражены в меньшей степени. Кости черепа, таза, позвоночника и ребра поражаются редко.

Мелореостоз (болезнь Лери) — заболевание относительно редкое, клинически не проявляется. Рентгенологически определяется остеосклероз отдельных костей или их частей в виде эксцентрических «наплывов» вдоль оси кости, сплошных или прерывающихся, с утолщением ее кортикального слоя. Из парных костей поражается только одна.

Остеопетроз (болезнь Альберс-Шенберга, мраморная болезнь, врожденный остеосклероз) — генерализованное заболевание. Начинается во внутриутробном периоде жизни, но проявляется позже, нередко уже у взрослых. В основе лежит нарушение остеогенеза, в результате чего костные элементы неправильно восстанавливаются, образуются островки кальцинированного хряща, которые придают костной ткани чрезмерную хрупкость вопреки ее компактной картине.

Рентгенологически выявляют остеосклероз и утолщение костей, особенно в их быстрорастущих участках, с расширением метафизов в виде бутыли — метафизарная гипертрофия. В процесс может вовлекаться и череп, кости его деформируются, придаточные полости носа заращены. В позвонках часто обнаруживаются широкие плотные полосы вблизи дисковых поверхностей, что дает картину поперечной исчерченности — стратификации. Прогрессирующее утолщение кости постепенно приводит к облитерации костно-мозговой полости, редукции костного мозга с панцитопенией и спленомегалией. Утолщенные кости мраморно-бледные, хрупкие, ломкие.

Различают раннюю (внутриутробную, злокачественную) и позднюю (доброкачественную) формы. Прогноз плохой и зависит от формы и тяжести заболевания: при злокачественной форме смерть наступает в раннем возрасте, при поздней больные живут дольше.

- Читать далее "Остеопойкилия и болезнь Ворхува. Аплазия костей"


Оглавление темы "Врожденные пороки костной ткани":
1. Врожденные системные пороки костной ткани. Дисхондроплазия - болезнь Оллье
2. Метафизарная дисплазия - синдром Пайла. Ахондроплазия - болезнь Парро-Мари
3. Формы ахондроплазии. Болезнь Маделунга - хронический подвывих кисти
4. Диагностика экзостозной хондродисплазии. Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии
5. Спондило-эпифизарная дисплазия - болезнь Моргаю — Брейлсфорда. Эпифизарная точечная хондродисплазия
6. Несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна — Фролика. Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева — Лихтенстайна
7. Фиброзно-хрящевая дисплазия. Гиперостозы костей
8. Остеопойкилия и болезнь Ворхува. Аплазия костей
9. Варусная деформация шейки бедренной кости. Врожденный вывих бедра
10. Врожденный вывих лучевой кости. Врожденные деформации и косолапость
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта