Неврофиброма глазницы. Рентгенография при нейрофиброме глаза
Неврофиброма глазницы представляет собой частичное проявление общего неврофиброматоза и сочетается обычно с заболеванием многих других периферических и центральных нервов. По мнению большинства авторов, все нервы, за исключением зрительного и обонятельного, могут поражаться неврофиброматозом.
Из разнообразных проявлений неврофиброматоза органа зрения глазному врачу чаще всего приходится сталкиваться с плексиформной неврофибромой век. Это своеобразная опухоль, поражающая главным образом верхнее веко, при которой в утолщенном веке прощупываются плотные, извилистые и соединяющиеся между собой тяжи; последние представляют собой периферические нервы, пораженные неврофиброматозом. Иногда, кроме века, бывает гипертрофированной и вся половина лица.
При наличии такой плексиформной неврофибромы диагноз не представляет никаких затруднений. На нашем материале, охватывающем 11 случаев неврофиброматоза, плексиформная неврофиброма наблюдалась в 10 случаях. Значительно реже встречаются на веках molluscum fibrosum.
Кроме век, неврофиброматозом могут поражаться все отделы глазного яблока. Особенно демонстративны узелки в радужной оболочке, где они иногда наблюдаются в очень большом количестве. Наличие характерных пигментных пятен цвета "кофе с молоком" различной величины, разбросанных по всему телу, а также наличие неврофибром других нервов кожи в значительной степени облегчает и обеспечивает правильный диагноз.
При неврофиброматозе рентгенологическое исследование глазниц и всего черепа может дать много ценного. Изменения, обнаруживаемые при этом в области глазниц, иногда бывают настолько характерны, что в ряде случаев, где клиническая картина слабо выражена (абортивная форма), рентгенологическое исследование дает возможность установить характер заболевания.
Изменения костей при неврофиброматозе относятся к сопутствующим признакам. Особый интерес представляют изменения в костях черепа и в том числе в костях глазницы. Эти изменения могут быть гиперпластического или атрофически-деструктивного характера. В первом случае преобладают явления гиперостоза. Однако подобного рода изменения встречаются исключительно редко. Чаще всего приходится встречаться с явлениями деформации костей с более или менее значительной их деструкцией.
Мы наблюдали исключительно деструктивно-атрофические изменения костных стенок глазницы. Эти изменения бывают самого разнообразного характера: от едва выраженной деформации до значительных разрушений и атрофии ее стенок с вовлечением в процесс смежных костей. Почти во всех случаях можно отметить изменение формы глазницы и увеличение ее размеров, причем, как правило, она больше увеличена в вертикальном направлении. Этот момент может служить некоторым диференциально-диагностическим признаком для исключения других возможных опухолей глазницы.
При наличии обширного дефекта или значительной атрофии верхней стенки глазницы, особенно заднего ее отдела, может наблюдаться пульсация глазного яблока вследствие передачи пульсации мозга на глаз. Пульсация глаза синхронна с лучевым пульсом. При этом не прослушивается дующий шум, столь характерный для пульсирующего экзофталма, обусловленного разрывом сонной артерии в кавернозном синусе.
Причина изменений в костях при неврофиброматозе остается пока не выясненной. Вероятнее всего они вторичного характера и обусловлены длительным давлением опухоли на подлежащую кость. В ряде случаев изменения в костях обусловлены, возможно, неврофиброматозом нервов периоста.
Пятна кофе с молоком
Особый интерес представляет изменение зрительного нерва и в связи с этим изменение костных стенок канала зрительного нерва. На нашем материале в 6 случаях из 11 были обнаружены такие изменения. В двух случаях канал совсем не диференцировался, в остальных четырех он был расширен. В этих случаях расширение канала значительно отличается от того расширения, которое обычно наблюдается при глиоме зрительного нерва. В то время как при глиоме капал зрительного нерва расширен всегда равномерно и имеет почти правильную круглую форму, при поражении зрительного нерва неврофиброматозом канал расширен неравномерно.
Обычна он имеет форму вертикального овала, контуры его при этом нечетки и едва диференцируются; иногда наблюдаются дефекты в костных стенках канала.
Обнаруживаемые рентгенологически изменения канала зрительного нерва весьма сходны с теми изменениями, которые наблюдаются в костных стенках глазницы. Как и там, здесь преобладают атрофические процессы с образованием дефектов, вплоть до полного исчезновения костной ткани; в последнем случае зрительное отверстие на рентгенограмме совершенно не диференцируется. Интересно отмстить, что канал зрительного нерва точно так же, как и вся глазница, расширен неравномерно и принимает форму вертикального овала.
На основании изучения рентгенологической картины нами было высказано предположение, что изменение канала обусловлено давлением на его костные стенки неврофиброматозпо перерожденных нервов, проходящих в твердой оболочке зрительного нерва. Это кажется нам тем более вероятным, что твердая оболочка зрительного нерва является в то же время периостом канала. Такое предположение делает также понятным наблюдавшееся нами и другими авторами сравнительно хорошее зрение при значительно измененном канале, а иногда даже при полном его отсутствии. Процесс идет здесь экстра-дурально, а не по направлению к стволу зрительного нерва, как при глиоме.
Возможность рентгенологически определить характер процесса в зрительном нерве при неврофиброматозе имеет и большое практическое значение. При глиоме зрительного нерва, которая не так уж редко встречается при неврофиброматозе, вполне показано оперативное вмешательство или лучевая терапия, при неврофиброматозном нес процессе пока не удается получить благоприятных результатов от какой бы то ни было терапии.
Наряду с изменениями в костных стенках глазницы и в области канала зрительного нерва, при неврофиброматозе неоднократно обнаруживали также изменения в области турецкого седла. Эти изменения выражаются главным образом в расширении седла при отсутствии деструктивных явлений. На нашем материале подобное расширение седла было отмечено в 3 случаях. Расширение турецкого седла обусловлено, вероятно, не первичным заболеванием гипофиза, как это думает ряд авторов, а скорее всего развитием неврофиброматозного процесса в нем, как и в других железах внутренней секреции.
