Лимфосаркома, так же как и лимфогрануломатоз, относится к числу наиболее частых злокачественных образований, располагающихся в средостении. Лимфосаркомы составляют 8% всех опухолей и кист средостения, занимая четвертое место после нейрогенных опухолей, дермоидных образований и лимфогранулематоза.
Этиология и патогенез лимфосаркомы не совсем ясны. По мнению И. В. Давыдовского, лимфосаркомы близко стоят к хроническим алейкемическим лимфаденозам. М. И. Неменов высказывает предположение о мезенхимальном происхождении лимфосаркоматозных клеток, по своей дифференцировке близких к ранним стадиям эмбрионального развития.
Различают регионарную и генерализованную форму лимфосаркомы (А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, М. И. Карлин). Такое деление, разумеется, условно, так как лимфосаркома, начиная свое развитие с поражения какой-либо одной группы лимфатических узлов (начальная фаза или регионарная форма), в дальнейшем быстро распространяется на соседние лимфатические узлы (стадия генерализации или генерализованная форма лимфосаркомы).
Первичное проявление системного лимфосаркоматозного процесса в средостении сравнительно с другими его локализациями встречается относительно редко. Оно было отмечено С. С. Даниленко всего лишь у 7 из 60 наблюдавшихся ею больных с лимфосаркомой. Чаще всего встречается первично-шейная локализация лимфосаркомы (И. В. Давыдовский, С. С. Даниленко).
В средостении исходным пунктом лимфосаркоматозного процесса являются лимфатические узлы (А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, Твайнинг). Однако Е. М. Тареев, Хойер и Андрюс, Ленк, Пфалер считают возможным и другое происхождение лимфосаркомы, а именно из вилочковой железы.
Эти авторы исходят из того, что некоторые опухоли вилочковой железы невозможно отличить от лимфосаркомы ни клинически, ни по степени их чувствительности к рентгеновым лучам, ни гистологически.
В пораженном лимфатическом узле гистологически отмечается быстрое разрастание атипичных лимфаденоид-ных клеток различной величины и формы, напоминающих часто клетки разнообразных видов сарком. Капсула лимфатического узла прорывается опухолевой тканью, и в процесс могут вовлекаться как соседние лимфатические узлы, так и прилегающие к ним органы. Увеличенные лимфатические узлы, спаиваясь между собой, образуют единый конгломерат, в котором оказываются замурованными органы средостения. Макроскопически опухоль представляет собой дольчатое сероватого или розоватого цвета образование, мягкое или плотное по консистенции.
К группе лимфосарком относятся и так называемые ретикуло-саркомы, исходящие из ретикуло-эндотелия лимфатических узлов. Этот вид опухоли очень трудно отличить от лимфосарком не только клинически, но и гистологически (А. И. Абрикосов, Бредфорд, Мехон и Гроу).
Оба пола поражаются лимфосаркомой одинаково часто и в любом возрасте, но чаще от 20 до 50 лет.