Компрессионный синдром при лимфогрануломатозе. Кровь при лимфогрануломатозе
Признаки сдавления органов средостения, или так называемый компрессионный синдром, при лимфогранулематозе чаще всего свидетельствует о значительном увеличении медиастинальных лимфатических узлов. З. В. Манкин, а также Хойер и Андрюс считают компрессионный синдром главным клиническим проявлением медиастинального лимфогрануломатоза. Однако этот синдром возникает обычно в поздней стадии заболевания. В своей диссертации И. А. Переслегин на 64 случая лимфогрануломатоза отметил развитие компрессионного синдрома только у 6 человек.
Сравнительно медленно увеличивающиеся медиастинальные лимфатические узлы вызывают постепенно нарастающие явления смещения или сдавления чаще отдельных органов средостения. Известны случаи внезапного развития компрессионного синдрома (М. Б. Александров). Клиническим выражением этого синдрома обычно являются признаки, обусловленные сдавлением верхней полой вены и трахеи. В этих случаях у больных развиваются одутловатость лица, выраженный цианоз, утолщение шеи и вздутие вен ее, осиплость голоса и т. п.
В отдельных случаях отмечается затрудненное дыхание, нередко переходящее в удушье, а иногда коклюшеподобный кашель. Позднее присоединяется расширение подкожной венозной сети обычно на передней поверхности груди и верхних конечностях. Иногда больные указывают на затруднение при глотании.
Выраженный компрессионный синдром мы наблюдали всего у 2 больных, причем в поздней стадии лимфогрануломатоза. У ряда больных отмечались лишь симптомы сдавления отдельных органов, как, например, пищевода, спинного мозга. Сдавление спинного мозга было обусловлено, видимо, распространением лимфогрануломатозного процесса в спинномозговой канал через межпозвоночное отверстие.
Увеличение селезенки определяется в пределах от 25 (Пирс, Джекокс и Хильдрет) до 60—80% (Ф. Я. Бордюг, И. В. Давыдовский, Г. Р. Рубинштейн, Хойер и Андрюс) всех форм лимфогрануломатоза.
И, наконец, важным диагностическим признаком лимфогрануломатоза являются характерные изменения в периферической крови. Красная кровь при этом, как известно, изменяется сравнительно мало или остается нормальной. Чаще всего отмечается гипохромная анемия (в 23,2% случаев, по материалу Ф. Я. Бордюга).
Более выражены изменения со стороны белой крови. По данным Ф. Я. Бордюга, З. В. Манкина, Л. В. Фунштейна, Пирса, Джекокса и Хильдрета, наиболее характерными и постоянными признаками лимфогрануломатоза являются: умеренный лейкоцитоз (в начале заболевания), нарастающий нейтрофилез (до 80—90%), постепенное и неуклонное падение числа лимфоцитов, моноцитоз. Однако эти изменения крови появляются далеко не всегда. У наших больных они были отмечены лишь в 50% случаев. Реакция оседания эритроцитов в большинстве случаев лимфогрануломатоза бывает ускоренной.
Таким образом, анализ собственных наблюдений и литературных данных показывает, что в клинической картине лимфогрануломатоза с преимущественным поражением лимфатических узлов средостения наиболее важными являются следующие симптомы.
1. Постепенно прогрессирующее, волнообразное течение процесса.
2. Постоянное или периодическое умеренное повышение температуры.
3. Общая слабость.
4. Потливость.
5. Бледность и своеобразная окраска кожных покровов.
6. Кожный зуд и сыпи.
7. Наличие увеличенных периферических лимфатических узлов.
8. Изменения крови (примерно в половине случаев): гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов, лимфопения, моноцитоз и ускорение РОЭ.
Меньшее диагностическое значение имеют другие симптомы: боли в груди, кашель, одышка, так как они встречаются довольно часто и при других заболеваниях. То же можно сказать и о явлениях сдавления органов средостения. В диагностике лимфогрануломатоза важно не наличие компрессионного синдрома, а его постепенное и обычно более позднее развитие. Комплекс клинических симптомов в большинстве случаев имеет большое, а иногда решающее значение в диагностике лимфогрануломатоза, особенно при сочетании с данными рентгенологического исследования.
