Узелковый периартериит у детей. Морфология нодулярного периартериита
Системное воспалительное заболевание преимущественно артерий среднего и мелкого калибра вследствие реакции гиперчувствительности немедленного типа. Встречается у детей с такой же частотой, как и у взрослых. Имеются указания, что частота заболевания выросла в связи с примененнием сульфаниламидов и антибиотиков.
Этиология не установлена. Указывается на значение перенесенной, особенно стрептококковой, инфекции, лекарственных препаратов, ядов. В последние годы появились сообщения о связи нодозпого периартериита с иерсиниозом и австралийским антигеном, который вместе y-глобулинами оонаруживается в пораженных сосудах образуя иммунные комплексы.
Изменения в сосудах представляют собой типичную реакцию гиперчувствительностью немедленного типа, возникающую в сенсибилизированном организме в ответ на различные воздействия внешней среды. Преимущественное поражение артерий связывают с циркуляцией в крови неизвестного антигена. М. А. Скворцов указывал, что учащение болезни у грудных детей в военные годы было связано с искусственным вскармливанием, неадекватным и неправильным режимом питания, сопровождающимся всасыванием в тонкой кишке нерасщепленных белковых антигенов.
Клиника нодозного периартериита характеризуется разнообразием симптомов в связи с поражением сосудов многих органов и систем.
Поражаются артерии среднего и мелкого калибра, реже вены. В стенках сосудов наблюдается дезорганизация соединительной ткани вплоть до фибриноидного некроза. Фибриноидный некроз имеется не на всем протяжении сосуда, а в отдельных сегментах, что вместе с ответной клеточной реакцией со стороны адвентиции ведет к его четкообразным утолщениям, откуда название — узелковый периартериит. Клеточные инфильтраты состоят из эозинофильных лейкоцитов, макрофагов, плазматических клеток, лимфоцитов. В органах возникают инфаркты, кровоизлияния и очаговая атрофия паренхимы.
У детей раннего и грудного возраста чаще поражаются артерии тонкой кишки, что М.А. Скворцов связывал с гиперемией из-за активной функции ее в этот возрастной период. У детей старшего возраста чаще поражаются, как и у взрослых, коронарные сосуды, артерии почек и головного мозга. При поражении артерий брыжейки тонкой кишки удается обнаружить четкообразные узелки беловато-желтоватого цвета, расположенные по ходу сосудов.
В стенке тонкой кишки в зависимости от калибра пораженной артерии наблюдаются некрозы или только слизистого и подслизистого слоя, или тотальные с исходом в гангрену кишки. Некрозы имеют типичную форму, располагаясь в виде поперечных черноватых тусклых полос, охватывающих отдельные сегменты кишки, и сопровождаются перитонитом.
В редких случаях у детей раннего возраста встречаются поражения сосудов червеобразного отростка с клиническими симптомами острого аппендицита. Одновременно в других органах могут наблюдаться мелкие втянутые рубчики, например, в корковом Веществе почек, в селезенке, реже в печени. Сосудистые изменения не ограничиваются только кишечником, а обнаруживаются и в других органах, однако более умеренные. Наряду с фибриноидами и воспалительными изменениями встречаются склеротические процессы, свидетельствующие о повторных обострениях и ремиссиях болезни.
Смерть маленьких детей может наступить от перитонита, дети старшего возраста погибают от инфаркта миокарда, почечной недостаточности, кровоизлияний в головной мозг. Лечение гормонами значительно улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больных.
