MedUniver Гистология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Частная гистология
Опухоли человека
Морфология инфекций
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Склеродермия детей. Дерматомиозит у детей

Редкое хроническое заболевание с прогрессирующим склерозом соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла, преимущественно кожи. Встречается у детей очень редко, течет у них острее, чем у взрослых [Stowens D., 1966]. Различают две клинические формы: локальную и генерализованную с поражением внутренних органов.

Локальная может спонтанно излечиваться или переходить в генерализованную. Кортикостсроидная терапия малоэффективна. При генерализованной форме бывают симптомы сердечной недостаточности, тяжелой дисфагии, а также системы поражений кишечника, легких, почек. Этиология неизвестна.

В патогенезе имеют значение иммунные нарушения. Однако далеко не у всех больных обнаруживаются гипергамма глобулинемия, антиядерные антитела, ревматоидный фактор. Комплемент сыворотки бывает нормальным.

Патологоанатомически кожа сначала глянцевитая, с усиленным рисунком, припухшая. В поздних стадиях кожа, подкожная клетчатка, подлежащие мышцы восковидные, очень плотные, ригидные. Микроскопически явления дезорганизации коллагена с исходом в бесклеточную, очень грубую склеротическую ткань.

Воспалительные изменения в виде скудных лимфоидных инфильтратов и плазматических клеток встречаются только вокруг мелких сосудов. В эпидермисе может быть гиперпигментация. Потовые, сальные железы и волосяные фолликулы сдавливаются и атрофируются. В стенках мелких сосудов и артерий кожи, внутренних органов явления склероза вплоть до закрытия просвета.

Выраженные васкулиты встречаются только в почках. Из внутих органов поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце (диффузный склероз интерстиция и мелких ветвей коронарных сосудов), легкие, почки. Менее выражены изменения в других органах. Смерть наступает от висцеральных поражений.

склеродермия детей

Дерматомиозит у детей

Хроническое или подострое заболевание, характеризующееся воспалительным (негнойным) поражением поперечнополосатых мыши, включая сердечную мышцу, и прогрессирующими склеротическими изменениями кожи и подкожной клетчатки. Заболевание редкое, но у детей встречается чаще, чем у взрослых. Процесс начинается с дерматита, вслед за которым появляются мышечные боли, мышечная слабость с быстрым развитием мышечной атрофии.

Смертельным является поражение дыхательной мускулатуры, мышц глотки и пищевода с нарушением акта глотания. Раньше была очень высокая летальность — до 50% [Stowens D., 1966]. Кортикостероидная терапия значительно улучшила прогноз. После перенесенного заболевания остаются контрактуры и атрофия мышц.

Различают острые молниеносные, хронические и субхронические формы. Этиология неизвестна. В патогенезе имеет значение нарушение клеточного иммунитета с активацией киллерного действия лимфоцитов против мышечной ткани [Dawkins R., Mastaglia F., 1973].

У детей обнаруживаются депозиты ИК (иммуноглобулинов и комплемента) в сосудах поперечнополосатой мускулатуры. В сыворотке отмечается увеличенное содержание ферментов мышечного происхождения.

Изменения кожи и подкожной клетчатки аналогичны таковым при склеродермии. Все поперечнополосатые мышцы изменены. Мышечные волокна набухают, поперечнополосатая нечерченность в них исчезает, они гомогенизируются и погибают. Одновременно в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются отек, воспалительная инфильтрация и дезорганизация с исходом в склероз, преимущественно периваскулярная.

При прогрессировании заболевания нарастают интерстициальный фиброз и мышечная атрофия. В случае смерти от поражения дыхательных мышц наблюдается вторичная бронхопневмония.

- Читать далее "Узелковый периартериит у детей. Морфология нодулярного периартериита"


Оглавление темы "Детские инфекции. Иммунитет плода и новорожденного":
1. Склеродермия детей. Дерматомиозит у детей
2. Узелковый периартериит у детей. Морфология нодулярного периартериита
3. Геморрагический васкулит у детей - анафилактическая пурпура Шенлейн-Геноха. Инфекционные болезни
4. Персистирующая инфекция детей. Возбудители инфекций у детей
5. Механизмы развития детских инфекций. Входные ворота детской инфекции
6. Воспаление в очагах инфекции. Местные проявления детских инфекций
7. Развитие воспалительных реакций детей. Признаки воспаления у плода и новорожденного
8. Факторы инфекционных заболеваний у детей. Исход детских инфекций
9. Неспецифическая реактивность детей. Иммунитет новорожденного к инфекциям
10. Специфический иммунитет детей. Иммунные органы - тимус
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта