Хрящи и тимус при врожденном сифилисе. Поражения печени и селезенки при врожденном сифилисе
Особенно типичными являются поражения костей — сифилитический остеоходрит и периостит, реже — очаговый остеомиелит. Поражаются симметрично преимущественно длинные трубчатые кости, реже ребра, позвонки и кости пальцев. Сифилитический остеохондрит наблюдается у грудных детей в 97%.
Макроскопически характеризуется наличием на границе эпифиза и мстафиза (хряща и образующейся кости) неровной широкой по сравнению с нормой желтоватой полосы, хорошо выделяющейся .на темно-красном фоне костного мозга и голубоватой ткани хряща (полоса Вегене-ра).
Изменение в тимусе, описанные ранее как специфичные для врожденного сифилиса, не являются, однако, таковыми. В ткани органа наблюдаются полости, заполненные жидкостью молочного вида. Позднее эти полости отграничиваются от окружающих тканей пролиферирующим ретикулоэпителием и превращаются в кисты, заполненные прозрачной жидкостью янтарного цвета.
По мнению Н. Essbach (1960), они образуются в результате некроза паренхимы и последующей секвестрации. Микроскопически изменения в коже не имеют специфического характера. В очагах поражения трепоиемы обнаруживаются в большом количестве в глубоких слоях эпидермиса, в сосочках дермы, в области потовых желез, волосяных фолликулов, в стенках сосудов.
Эпидермис разрыхлен, пропитан серозным экссудатом с образованием внутриэпидермальных везикул между роговым и зернистым слоем. В дерме — инфильтраты вокруг придатков кожи и сосудов преимущественно из лимфоцитов. Трещины представляют собой повреждение рогового слоя, шиловидный слой отечный, с мелкими скоплениями из лейкоцитов, эритроцитов и клеточного детрита.
В печени — диффузный фиброз с атрофией и Диссоциацией балок, резче выраженный в междольковой соединительной ткани, в капиллярах — очаги экстрамедуллярного кроветворения. При желтухе особенно выражены перихолангиальный фиброз, холестазы, отложение желчных пигментов в гепатоцитах и звездчатых эндотелиоцитах.
Желтоватые очажки в паренхиме соответствуют милиарным гранулемам с некрозом паренхимы в центре, наличием лейкоцитов, гистиоцитов, лимфоцитов, обилием трепонем, образующих гнездные скопления, с явлениями распада. Реже встречаются крупные очаги некроза с образованием полисадообразного гистиоцитарного клеточного вала. В воротах печени — разрастание фиброзной ткани с явлениями продуктивного перипилефлебрпта и перихолангита.
Иногда бывает выраженный интралобулярный диффузный воспалительный процесс. При лечении трепонемы очень быстро исчезают, милиарные гуммы рубцуются, фиброз также исчезает. В селезенке — выраженный миелоэритропоэз, отложение гемосидерина, воспалительные инфильтраты по ходу трабекул, милиарные сифиломы в пульпе. Трепонем в нелеченых случаях много, они располагаются в трабекулах, в стенках сосудов и в их просвете в виде клубков.
В надпочечниках — фиброз капсулы в верхних отделах коркового слоя с исчезновением клубочковой и фиброзом пучковой зоны. Иногда клубочковая зона разрушена не полностью. В фиброзной ткани много трепонем. В поджелудочной железе — фиброз, лимфоидные, лейкоцитарные инфильтраты, встречаются плазматические клетки, трепонем много. В легких два вида изменений.
Катарально-десквамативная пневмония с гепатизацией, при этом в альвеолах — лейкоциты, альвеолоциты с явлениями дистрофии и распада («белая» пневмония Вирхова) и интерстициальный процесс с утолщением перегородок из-за инфильтрации их лимфоцитами и большим количеством плазматических клеток. Поражены также стенки мелких бронхов и бронхиол с резко «выраженной инфильтрацией плазматическими клетками, такие же инфильтраты в периваскулярной ткани.
Периваскулярные инфильтраты, а также отсутствие характерного пенистого экссудата с возбудителем отличают «белую» пневмонию от пневмоцистной. В лимфоидных органах при врожденном сифилисе у детей первых месяцев жизни нам удалось наблюдать преждевременное ускоренное созревание лимфатических фолликулов с их плазматизацией.