Рубеолярная эмбриопатия. Признаки поражения краснухой эмбриона и плода
Рубеолярная эмбриопатия характеризуется классической триадой Грегга — поражением глазных яблок, органа слуха и сердца. Кроме того, довольно часто наблюдается поражение зубных зачатков и ЦНС( микроцефалия). Наиболее типичными поражениями являются .врожденная катаракта, микрофтальмия, часто в сочетании с микроцефалией, гипоплазия цилиариого тела, буфтальм, сужение венозного синуса склеры (шлеммова канала) с симптомами глаукомы, пигментный псевдоретинит.
Реже бывает помутнение роговицы и стекловидного тела и атрофия зрительного нерва с полной потерей зрения. Микроскопически при катаракте поражаются эпителиальные клетки задней поверхности хрусталика и нарушается процесс дифференцировки первичных, а затем и вторичных волокон хрусталика. Развивается центральная, а потом тотальная катаракта.
Со стороны органа слуха клинически — стойкая глухота. Как правило, наблюдаются геморрагии в мягкие ткани наружного, среднего и внутреннего уха. Нарушаются процессы окостенения лабиринта. Обнаруживается нарушение дифференцировки основных клеточных элементов спирального (кортиева) органа, иногда с дальнейшим полным лизисом клеточной закладки.
Подобные изменения наблюдают и в вестибулярном аппарате. Со стороны зубных зачатков обнаруживается повреждение закладки молочных зубов, а также нарушение со стороны эмалевого органа с поражением постоянных моляров. Гипоплазия эмали способствует присоединению кариеса зубов.
Со стороны сердца наблюдают преимущественно врожденные дефекты мембранозной части перегородки желудочков и вторичной перегородки предсердий. Иногда отмечают [Когой Т. Ф., 1979] пороки развития магистральных сосудов, отсутствие инволюции артериального протока. Описаны ВПР головного мозга (гипоплазия больших полушарий или отдельных долей, чаще затылочной), гипоплазия почек, легких, поджелудочной железы, тимуса.
Рубеолярная фетопатия может наблюдаться в виде самостоятельного заболевания или в сочетании с эмбриопатией [Авдина А. И., Контарович Р. А. и др., 1974; Когой Т. Ф, 1979]. Ребенок рождается недоношенным (масса тела 2500 г и менее), кожа сухая, шелушащаяся, с геморрагической сыпью. Наблюдаются общий цианоз, тремор конечностей, судороги, сердечные шумы, расширение границ сердца.
При патологоанатомическом исследовании, кроме МВПР с типичным поражением преимущественно эктодермальных зачатков, можно обнаружить ангиоматоз различных отделов полушарий головного мозга, продуктивно-некротический энцефалит и продуктивный лептоменингит. В печени, почках — интерстициальная лимфогистиоцитарная пролиферация. В печени, тимусе, селезенке — персистирующие крупные оксидазопозитивные очаги миелоэритропоэза. В тимусе — акцидентальная инволюция.
Тканевые дефекты развития могут быть, кроме головного мозга (ангиоматоз, отсутствие дифференцировки слоев коры больших полушарий), во внутренних органах (дисплазия почек, гипоплазия ретикулоэпителия и лимфоцитов тимуса, которой соответствует гипоплазия всей лимфоидной ткани). В поджелудочной железе описывают гиперплазию островкового аппарата [Когой Т. Ф,, 1979] с увеличением ее массы либо интерстициальный панкреатит с фиброзом и атрофией островкового аппарата и железистой паренхимы, что может привести к развитию диабета [Burdelski M. et al., 1977]. Прогноз при рубеолярной эмбриопатии зависит от тяжести ВПР.
При рубеолярной фетопатии и тем более при сочетанной эмбрио- и фетопатии исход, как правило, неблагоприятный.
