В области носа и глотки первично может возникнуть любой тип злокачественной лимфомы, хотя для лимфомы Ходжкина данная локализация в качестве первичного поражения представляет исключительную редкость. Исходным местом развития является слизистая оболочка носовых ходов, особенно перегородки носа, или миндалины лимфоглоточиого кольца. Характерным для лнмфом этой области является выраженная склонность к некрозу и изъязвлению, поэтому клиническая симптоматика в большей мере определяется язвенно-некротическими изменениями, нежели видимым ростом опухолевой ткани.
Лимфома носа может проявляться прогрессирующим дефектом носовой перегородки, окруженным небольшим валикообразным утолщением слизистой оболочки с узким некротическим краем. По мере инфильтрирующего роста опухоли деструкция распространяется на небо и латеральные стенки носа. Возникает дефект, объединяющий в одно целое полости рта, носа и придаточных пазух.
Гистологическая верификация лимфомы носа затруднена местной лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки и присоединением воспалительных изменений в связи с некрозом и изъязвлением. Тем не менее для экстранодальной лимфомы типично наличие компактного скопления относительно мономорфиых клеток, относящихся к определенному типу дифференцирующихся лимфоцитов и позволяющих верифицировать лимфоцитарную или лимфобластную лимфосаркому. В ряде случаев прогpecсирующей срединной деструкции лица лимфосаркому следует дифференцировать от так называемой срединной злокачественной гранулемы Стьюарта (летальная срединная гранулема).
В последнем случае при гистологическом исследовании тканей, взятых из области прогрессирующей деструкции, обнаруживается полиморфный клеточный инфильтрат, представленный главным образом лимфоцитами, гистиоцитами с примесью различного количества плазматических клеток, нейтро фильных и эозинофильных лейкоцитов. В инфильтрате местами прослеживается тенденция к гранулематозу с концентрацией клеток вокруг сосудов. При малом увеличении микроскопа картина напоминает хроническое воспаление. Однако в ходе тщательного изучения инфильтрата в нем среди клеток воспаления обнаруживают крупные клетки с атипичными ядрами, незрелые клетки лимфоидного ряда, изредка фигуры деления.
Данная гистологическая картина известна в литературе как плеоморфный ретикулез, или срединный злокачественный ретикулез. Описаны наблюдения летальной срединной гранулемы, в которых гистологически верифицированный гранулема тозный процесс завершался развитием типичной ретотельсаркомы. Известны также случаи перехода в системный процесс. Неопределенность термина «ретикулосаркома», возможность развития системного заболевания в исходе срединной злокачественной гранулемы и гистологические особенности дают основание отнести ее к злокачественной лимфоме гистиоцитарного типа, начинающейся, по-видимому, в форме лимфопролиферативного заболевания.
За клинической картиной прогрессирующей срединной деструкции тканей носа и неба могут скрываться также низкодифферешшрованный рак, грану лематоз Вегенера, инфекционные гранулемы. Поэтому наметилась тенденция пользоваться термином «срединная злокачественная гранулема только в качестве предварительного клинического диагноза. Противоположной тенденцией является отождествление гранулемы Стьюарта исключительно со срединным плеоморфным ретикулезом и выделение ее в особую онконозологическую единицу, свойственную данной области.
Лимфома Беркитта развивается преимущественно экстранодально. По гистологическому строению относится к микролимфобластному типу. Возникновение связывают с вирусом Эпстайна — Барр.
Плазмоцитома (плазмоцитарная злокачественная лимфома) может возникать в любом месте слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Характеризуется относительно доброкачественным течением, многие годы остается местной. Макроскопически имеет вид узловатого возвышения слизистой оболочки или полиповидного образования. Гистологически представлена диффузным разрастанием плазматических клеток, которые выглядят зрелыми. В отличие от миеломы не сопровождается изменениями белкового состава крови.
