Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Редкая опухоль. Локализуется в толще мягких тканей, преимущественно на бедре, и обычно связана с фасцией или апоневрозом. Представляет собой нечетко кон турированный узел, отличается выраженным инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из мелких веретенообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Иногда их так много, что структура опухоли напоминает фибро саркому. Типичны гигантские многоядерные клетки с центрально расположенными гиперхромными ядрами. По структуре опухать напоминает гигантоклеточную опухать костей, фиброксантому, но отличается от последней отсутствием ксанточных клеток, макрофагов, воспалительной инфильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным.
По современным данным F. M. Knzing и S. W. Weiss, эта опухоль включена в группу злокачественных фиброзных гистиоцитом.
Остеосаркома мягких тканей. Редкая опухоль, поражает одинаково часто лиц обоего пола, чаще на 5-6-й декаде жизни. Раснолагается больше на нижних конечностях, размером 2-20 см, окружена плотной фиброзной псевдокапсулой, обладает выраженным инфильтративным ростом, рано проявляющимся. Отличается большей степенью злокачественности но сравнению с остеогенной саркомой даже при меньшей атипии. Отмечают возможность связи опухоли с травмой, многочисленными инъекциями лекарств облучением, применением торотраста. Однако все это, как и связь с оссифинирующим миозитом, еще подвергается дискуссии.
Представлена узлом диаметром до 15 см костной плотности, состоящим в центральной части атипичными костными и остеоидными балками, по периферии — разрастаниями, часто гиалинизированной соединительной ткани. Между костными структурами встречаются очажки хряща различной степени атипии. В опухоли часты атипичные митозы. Типичные для остеогеиной саркомы участки в опухоли обнаруживаются в виде отдельных очагов.
Опухоль следует дифференцировать от оссифицирующего миозита, псевдосаркоматозиой пролиферации, соединительной ткани с очагами обызвествления, параоссальной саркомы. Сообщается о возможности развития опухоли в очагах оссифицирующего миозита. В отличие от оссифицирующего миозита в остеогенной саркоме зональность структуры отсутствует и составляющие очаг костные балки, недифференцированные и фибробластоподобные клетки беспорядочно перемешаны. Это является важным признаком при дифференциальной диагностике указанных процессов.
Внескелетная саркома Юинга.
В 1969 г М Tefft и соавт описали паравертебральную круглоклеточную опухоль у детей, возникающую в мягких тканях и не сопровождающуюся поражением соседней кости, опухоль морфологически была сходна с саркомой Юинга. В 1975 г L. Angervall и F. M. Enzinger также подчеркнули ее сходство с саркомой Юинга кости. Позднее появились новые сообщения о подобных наблюдениях.
Клинически ведет себя как костная саркома Юинга.
Опухоль характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в легкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания.
Гистогенез этой опухоли, так же как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные говорят о сходстве со скелетной саркомой Юинга и позволяют предполагать эндотелиальиую природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток.
Экстраскелетиую саркому Юинга необходимо отличать от иизкодифференцированной синовиальной саркомы, нейробластомы, нейроэпителиомы, злокачественной лимфомы, рабдомиосаркомы и низкоднфференцированного рака, особенно метастаза из бронха.
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов описана L. M. Enzinger (1965) Природа опухоли не ясна. Существует предположение о том, что это меланома мягких тканей, переходящая на кожу лишь вторично.
Редкая опухоль, обычно встречающаяся в молодом возрасте, без различия пола. Локализуется преимущественно в дистальных отделах конечностей (стопа, голень, область коленного сустава, предплечье), реже в других областях. Растет относительно медленно, неожиданно рост может резко ускоряться. Метастазирует в позднем периоде. Макроскопически опухоль имеет узловатый вид, плотна, на разрезе слоистая, сероватая. Узел опухоли всегда связан с сухожилием, фасцией, апоневрозом (чаще поверхностными) и может изъязвляться. Микроструктура характеризуется наличием ячеек и альвеол, состоящих из крупных округлых, полигональных и вытянутых клеток со свет лым ядром, крупным ядрышком и светлой, часто «оптически пустой» цитоплазмой, содержащей глыбки ШИК-положительного вещества. Эти клетки напоминают эпителиоидный компонент двухфазной синовиальной саркомы. Встречаются многоядерные гигантские клетки, подобные таковым при узловатом теносиновите. Митозы отмечаются редко. Строма представлена тонкими прослойками из аргирофильных волокон с небольшим количеством фиброцитов.
Выделяют эпителиоидноклеточный вариант этой опухоли, отличающийся преобладанием крупных полигональных клеток с ацидофильной цитоплазмой, складывающихся в узелки, разделенные пучками коллагеновых волокон, частично гиалинизированных. В составе узелков имеются веретенообразные клетки и клетки переходного типа от эпителиоидиых к веретенообразным. Гистогенез светлоклеточной саркомы сухожилий и апоневрозов не установлен. Некоторые связывают их с синовиальными и сухожильными структурами. Эту опухоль необходимо дифференцировать с синовиальной саркомой, параганглномой, меланомой, в случае преобладания веретенообразных клеток — с фибросаркомой, а также со светлоклеточным раком (метастаз из почек? щитовидной железы?), с эпителиоидной саркомой, альвеолярной саркомой мягких тканей.
