Ангиосаркома при лимфостазе. Внутрисосудистая эндотелиома.
Ангиосаркома при лимфостазе впервые описана на руке после мастэктомии, затем — на ногах при длительном лимфостазе различного происхождения — после операций, терапии на область регионарных лимфоузлов, иногда после повторных лимфангинтов. Первоначально эти опухоли расценивали как лимфосаркомы, позже в них были выявлены перициты, что указывает на участие в возникновении опухоли и кровеносных сосудов. Образуется в разные сроки после начала лимфостаза (по литературным данным от 1 до 49 лет). После удаления молочной железы — в среднем через 9 лет.
Микроскопически картина полиморфна участки пролиферации капилляров и эндотелнальных почек иа фоне расширенных вен и капилляров, участки диффузной инфильтрации солидными пластами атипичных эндотелиоподобных клеток с наличием синусондных просветов и щелей. Строма представлена тяжами крупных клеток (типа ретикулярных ?) и фокусами фиброзной ткани. Отмечают, что как в основном очаге, так и в метастазах, микрокартина опухоли в разных участках различна и может напоминать саркому. Калоши или лимфому типа иммунобластной, что затрудняет морфологическую дифференциальную диагностику.
Внутрисосудистая эндотелиома (angioendotheliomatosis proliferans systematisata «inflammatoria») — мало известная и еще менее изученная опухоль, в которой различают две разновидности интраваскулярная эндотелиома — процесс, начинающийся с образования на коже пятен, бляшек, а затем к узлов. При микроскопическом исследовании отмечают образование капилляров, часто с пролиферацией эндотелия, с образованием атипичных эндотелиальных клеток, с обилием мнтозов н врастающих в просвет капилляров. Позже возникает инфильтрация атипичными веретенообразными клетками, расположенными снаружи от стенок сосудов, как при гемангиоперицитоме; внутрисосудистая эндотелиальная гиперплазия (angioendolhelioma proliferate systematisata «inflammatoria») — редкое образование, имитирующее интраваскулярную эндотелиому, ио в своем происхождении, по-видимому, связанное с воспалительно-реактивными процессами, возможно иммунного происхождения. Клинически — многолетнее течение, сопровождающееся лихорадкой, спонтанными ремиссиями и выздоровлением. Морфология процесса в литературе не описана.
Опухоли лимфатических сосудов составляют 8—9% всех доброкачественных новообразований. Среди заболевших преобладают дети и юноши. Опухоли часто бывают врожденными, локализуются в области головы и шеи, возможны и другие локализации, в том числе — средостение, брыжейка, забрюшинное пространство. Описаны в единичных случаях в кости, почке, мошонке, селезенке, печени.
Лимфангиома — опухоль из лимфатических сосудов, наблюдают чаще у детей как порок развития, но может встречаться в любом возрасте, без различия пола. Преимущественная локализация шея, слизистая оболочка полости рта, язык, забрюшинное пространство, брыжейка, очень редко — внутренние органы. Чаше наблюдают кавернозный или кистозкый варианты опухоли. Кавернозная лимфаигиома имеет вид диффузного утолщения органа или бывает в форме узла, состоящего из множества полостей, разделенных перегородками и заполненных прозрачной бесцветной или кровянистой жидкостью. При большой примеси крови говорят о гемолимфангиоме. Кистозная лимфангиома выглядит как одно- или многополостная киста с гладкими стенками. Микроскопически выстилка полостей состоит из одного ряда уплощенных эндотелиальных клеток. Часто в перегородках между полостями располагаются скопления лимфоидной ткани с образованием лимфатических фолликулов, что является характерным признаком лимфангиомы.
Лимфангиомиомой называют опухоль с наличием в стенках кавернозных и щелевидных полостей пучков гладкомышечных волокон. Описана в средостении, забрюшинной клетчатке, в связи с грудным протоком и впадающими в него крупными лимфатическими коллекторами. Генерализованная форма опухоли поражает легкие («сотовидные» легкие), может сочетаться с туберозным склерозом.
Системный лимфангиоматоз поражает главным образом детей; локализуется преимущественно в конечностях, обладает «эксцессивным» ростом лимфангиоматозных структур, может сопровождаться деформацией костей.
Лимфангиокератома ограниченная наблюдается на голове, больше в периоральной зоне, главным образом у юношей. Характерно образование узелков или пузырьков, представленных сетью расширенных лимфатических сосудов в папиллярном слое дермы, сочетающееся с истончением и гиперкератозом эпителия.
Лимфангиокератома ограниченная невиформенная встречается у детей, большей частью новорожденных, морфологически идентична предыдущей.
Злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома) возникает на фоне хронического лимфостаза после мастэктомии. Морфологической основой являются лимфатические щели, заложенные в соединительнотканной строме и выстланные несколькими слоями резко атипичных эндотелиальных клеток. По строению аналогична гемангиоэндотелиоме, но отличается отсутствием перицитов, слабо выраженным кровеносным компонентом Некоторые авторы отмечают, что описанные в литературе лимфангиосаркомы большей частью являются фактически гемангиоэндотелиомами.