Внутрисосудистый ангиоматоз — поражение, часто ошибочно интерпретируемое как злокачественная гемангиоэндотелиома, впервые было описано Р. Masson в 1923 г под названием «вегетирующая виутрисосудистая гемангиоэндотелиома (псевдоангиосаркома)». Название «виутрнсосудистый ангиоматоз» было предложено А. Р. Stout и R. Lattes (1967) и получило широкое распространение.
Это поражение встречается в любом возрасте, включая детей, несколько чаше у женщин, локализуется чаще в области головы и шеи, на конечностях Располагается в дерме нли подкожной жировой клетчатке, как правило, в виде маленького (до 2 см в диаметре), четко очерченного узелка, слегка приподнимающегося над поверхностью кожи. Макроскопически напоминает обычную гемаигиому и обычно клинически так и расценивается.
Микроскопически можно выделить 3 варианта опухоль внутри расширенных сосудов; в других случаях — в виде фокальных изменений в гемаигио-мах или организующихся тромбах. Характеризуется сосочковидными выростами в просвет сосудов или в организующийся тромб Сосочки содержат различное количество стромы, содержащей нли не содержащей капилляры, и ограничены обычно одним слоем эндотелиальных клеток. В строме — фибрин с клетками крови или гиалиноподобиый материал со скудным нли умеренным количеством клеток и ретикулнновымн волокнами. Иногда эндотелиальиые пролифераты содержат большое количество клеток и незначительное количество стромы, так что создается впечатление миогорядности пласта эндотелиальных клеток. Такие эндотелиальиые пролифераты могут смешиваться с эндотелиальной пролиферацией в злокачественной гемангиоэндотелиоме. Здесь важно учитывать, что при внутрисосудистом аигиоматозе может наблюдаться также атипия клеток, но слабая или умеренная; истинной катаплазии не наблюдается. Ядра клеток, как правило, моиоморфные, с равномерно расположенным хроматином. Митозы крайне редки. Некроза папиллярных выростов не бывае. Существенно, что сосочковидные выросты не распространяются за пределы сосудистой стенки.
Поражение доброкачественное. Рецидивов, как правило, не бывает, лишь в отдельных случаях наблюдается развитие очагов-сателлитов вокруг зоны операции.
Гистогенез внутрисосудистого ангиоматоза до снх пор обсуждается. Предполагают, что он является не истинной опухолью, а поражением реактивной природы. Остается неясным, является ли эндотелиальная пролиферация первичной, а тромбоз — вторичным, как утверждал Р. Masson, или же этот процесс— фаза «пышного» роста эндотелия в ходе организации тромба.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — своеобразная редкая опухоль, впервые выделенная S. W. Weiss и F. M. Enzinger в 1982 г. В отечественной литературе одно наблюдение приведено Н. Н. Петровичевым. Встречается в любом возрасте, реже— в первые 2 десятилетия жизни и после 70, чаще у мужчин. Может локализоваться в любом месте, несколько чаще встречается на конечностях, особенно нижних. Длительность существования опухоли с момента обнаружения колеблется от нескольких месяцев до 5 лет.
Макроскопически опухоль представлена небольшим четко очерченным узлом в подкожной клетчатке или мышцах, в более чем в половине случаев связанным с венами, обычно среднего размера или крупными.
Сосудистое происхождение опухоли удается определить гистологически. Как правило, ее клетки заполняют просвет сосуда, растягивая его и инфильтрируя стенку. Опухоль образована мелкими гнездами, тяжами, солидными скоплениями, а чаще — анастомозирующими тяжами округлых и слегка вытянутых эндотелиальных клеток, располагающихся в слегка базофильном миксоматозиом основном веществе, сходно с основным веществом гиалинового хряща. Иногда клетки лежат изолироваиио в плотной гналинизированной строме. Хорошо сформированные сосудистые просветы, ограниченные клеточными пролифератами, обычно не определяют. Сосудистые каналы, как правило, мелкие, имеют вид. Щелей, подобных наблюдающимся в период раннего ангиогенеза. Некоторые из них могут быть образованы только одной клеткой с небольшим интрацитоплазматическнм просветом, другие образованы 2—4 клетками без отчетливого просвета. В большинстве случаев удается обнаружить солидные скопления эндотелнальных клеток или сосудов, сливающихся с сосудами капиллярного типа, подобно таковым в грануляционной ткани, что хорошо видно при выявлении ретикулинового каркаса. Важной особенностью является эпителиоидный вид эндотелнальных клеток. Они «пухлые», полигональные или слегка вытянутые, с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой, которая содержит небольшое количество гликогена (ШИК-позитивного материала). Характерна вакуолизация цитоплазмы в одиночных клетках, где не выявляется муцинозного содержимого, а иногда содержатся фрагментированные эритроциты.
В серии наблюдений рецидивы не часты (в течение 1-го года наблюдения), метастазы встречаются чаше и могут являться причиной смерти.
Неблагоприятным прогностическим признаком считается выраженный клеточный полиморфизм, митотическая активность 1—2 фигуры в 10 полях зрения, преобладание (появление) значительного числа вытянутых клеток.
Опухоль образуется и в паренхиматозных органах, в частности в печени и легких, где она отождествляется с так называемой внутрисосудистой бронхиолоальвеолярной опухолью.
Ангиобластическая ретикулосаркома — опухоль, которая клинически, а от части и морфологически, напоминает злокачественную гемангиоэндотелиому, однако ее происхождение спорно. Развивается у пожилых людей преимущественно на голове и лице. Обладает выраженным инфильтративным ростом, изъязвляется с истечением лимфоподобной жидкости.
При морфологическом исследовании можно отметить ряд фаз в ее развитии ангиопластическая фаза характеризуется пролиферацией в дерме крупных клеток с полиморфными ядрами и обильной цитоплазмой кубовидной формы, иногда миогоядерных, с частыми митозами. В эту фазу пролиферат содержит многочисленные синусондиого вида пространства, выстланные уплощенными однотипными клетками, часто слущивающимися в просвет, содержащий эритроциты, лимфоидиые элементы. Вторая клеточно-солидная фаза отличается преобладанием диффузных инфильтратов и атипичных веретенообразных клеток, заключенных в нужную строму с небольшим количеством сосудов. В финале эти клетки образуют солидные пласты с многочисленными атипичными митозами.
