Ангиосаркома - злокачественная незрелая опухать сосудистого происхождения. Одни авторы идентифицируют ангиосаркому со злокачественной гемангиоэндотелиомой и злокачественной гемангионерицитомой, другие настаивают на необходимости выделения ангиосаркомы в самостоятельную опухоль, указывая на ее клинические и структурные особенности. Ангиосаркому обнаруживают чаще в молодых людей без различия пола, локализуется она преимущественно в мягких тканях конечностей, реже в носу, молочной железе, коже. Иногда возникновение ее связывают с травмой и обра чующимися вслед за ней грануляциями. Упоминают о возможности развития ангиосаркомы (лимфангиосаркомы) в верхней конечности на фоне длительного отека после мастэктомии, произведенной но поводу рака.
Ангиосаркома иногда возникает в облученных нормальных тканях спустя многие годы после облучения, а также в облученных гемангиомах. Спонтанное озлокачествленне гемангиом не доказано. Опухоль представляет собой плотное бугристое образование диаметром 10-12 см и более, инфильтрирующее окружающие ткани. В толще его часто находят кисты с кровянистым содержимым, очаги некроза, кровоизлияния. Микроструктура полиморфна. Отмечают, что в ангиосаркомах нередко удается увидеть целый спектр изменений от дифференцированных участков с наличием хорошо сформированных капиллярсподобных щелей до солидных низкодифференцированных областей. Характерны веретенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие синцитий и складывающиеся в беспорядочно расположенные тяжи. Иногда эти структуры преобладают, и такие опухоли трудно верифицировать.
В других участках опухоли или в толще солидных тяжей видны мелкие полости типа сннусоидов или широких капилляров, заполненные кровью или плазмой. Нередко эти полости отделены друг от друга только одним слоем опухолевых клеток, которые, таким образом, являются ангиобластами и вместе с тем выстилают стенки опухолевых сосудов. В некоторых участках клетки опухоли складываются в образования, напоминающие эндотелиальные отростки, характерные для геммагемангиомы. или капилляры. Между теми и другими находится гомогенное промежуточное вещество, почти не содержащее клеток и волокон. Клетки опухоли иногда склонны к фагоцитозу, поглощают эритроциты, липиды, вследствие чего в опухоли возможно возникновение очагов гемосидероза и ксантоматоза. Специальные стромальные клетки в ангиосаркоме не определяются. Между клетками опухоли находят рыхлые сети аргирофнльных волокон, которые на отдельных участках вокруг опухолевых капилляров образуют подобие базаль-ной мембраны.
Из приведенного описания видно, что основной отличительной чертой ангиосаркомы от злокачественной гемангноэндотелиомы является способность образовывать сосуды, однако при высокой степени катаплазии опухолевых клеток. Эта катаплазия приводит к тому, что во многих участках, опухоль получает гистиодное строение и сближается с малоднфференцированными мезенхимными опухолями. Опухоль, в которой преобладают участки ретикулярного строения, имеются щели и полости сосудистого характера, ограниченные малоднфференцированными, обычно веретенообразными клетками, предлагают считать ангиосаркомой. Если преобладают сосудистые полости, ограниченные более крупными клетками, приближающимися по форме к нормальному эндотелию, опухоль должна быть определена как гемангноэндотелиома. Образование перицитарных структур, свойственных гемангиоперицитоме, для ангиосаркомы нехарактерно.
Ангиосаркома — весьма злокачественная опухоль, в значительной степени утратившая не только гистотипическую, но и цитотипическую дифференцировку. Опыт показывает, что, несмотря на относительность отличия ее от гемангноэндотелиомы, наличие переходных форм, выделение двух этих разновидностей злокачественных сосудистых опухолей целесообразно.
При дифференциальной диагностике большое значение имеет импрегнация срезов по Футу и Папу, выявляющая сосудистый рисунок опухоли и наличие структур, напоминающих базальные мембраны капилляров.
Множественная инфильтративиая гломусангиома у детей — крайне редкая опухоль. Так, в работе Е. Kohout и А. Р. Stout (1961) при анализе 57 случаев гломической опухоли у детей выделено 15 случаев множественного образования, 7 из которых были инфильтративными. В последующие годы приводились новые наблюдения этой своеобразной доброкачественной опухоли, включая и поражение взрослых.
Интерес к этим опухолям вызывается разнообразием их локализации, своеобразием клинического течения и гистологической картины (могут быть врожденными, поражать членов одной семьи).
Часто эти поражения имеют вид расширенных сосудов на конечностях, особенно нижних, напоминая варикозно расширенные вены.
Микроскопически опухоль образована сосудами с толстыми стенками и более тонкими, чем в солитарном типе, пластами гломусных клеток. Опухоль склонна к рецидивам — иногда через несколько лет после иссечения первичного образования.
Однако ее не следует смешивать с истинным варикозным расширением вен, которое у детей бывает лрн синдроме Клиппеля — Треноне — Вебера и синдроме Маффуччи. Иногда отмечают связь множественной инфильтративной гломусаигиомы с другими аномалиями, особенно неврофиброматозом.
