Злокачественная гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома детей.
Существует много терминов для обозначения этой опухоли, что отражает различные взгляды на ее происхождение (дисонтогенетическое?; на основе гемангиоэндотелиомы ?). Термин «гемангиоэидотелиосаркома» предложен Б Фишер-Вазельс (1927), кроме него существуют retkulosarcoma Angiop-tasticum, Kupferzellsarcoma, гемангиосаркома, злокачественная эндотелиома, злокачественная гемаигиома, саркоматозная ангиома, ангиопластическая саркома и др. Все они перечислены в статье W. Lessei и F. Theuring.
Чаще всего она наблюдается в возрасте 30—60 лет, в 7% — у детей. Локализуется в коже, мягких тканях конечностей, туловища и головы; может поражать щитовидную железу, печень, селезенку, молочную железу. Характеризуется быстрым ростом и ранним обильным образованием метастазов.
Таким образом, опухоль идентична ангиогенной саркоме, что и зафиксировано в ее синонимах. Приведенная характеристика гемангиоэндотелиомы отличается от того представления, которое многие авторы вкладывают в данный термин. Согласно этим представлениям, гемангиоэндотелиома — это опухоль сосудов, которая является пограничной между доброкачественными и злокачественными опухолями, так как склонна к регионарным метастазам. Однако описаны также гематогенные метастазы, особенно в легкие, кости Частота такого метастазнроваиня точно не установлена. Одни считают его крайне редким, другие — частым явлением к на этом основании безоговорочно включают гемангиоэндотелиому в группу ангиосарком.
Макроскопически представляет собой узел до 8—10 см в диаметре, иногда дольчатый или слившийся из нескольких узелков, причем в ближайшей окружности встречаются такие же узелки без связи с основным. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета. Гемангноэндотелиома кожи взрослых представляет собой подкожные кровянистые узлы, часто изъязвленные, с очагами некроза.
Микроскопически злокачественная гемангноэндотелиома построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов. Последние бывают выстланы двумя или более слоями атипичных эндотелиальных клеток. Микроструктура отличается пестротой можно наблюдать беспорядочно расположенные тяжн незрелых эндотелиальных клеток, местами с образованием капилляров или синусоидов. Клетки могут врастать в просвет сосудов, заполняя его частично или полностью, причем возникают напластования крупных светлых клеток, напоминающие тяжн эпителия в раковых опухолях. Строма скудная, состоит из полиморфных, овальных и веретенообразных клеток с гиперхромными ядрами, напоминающих саркоматозные элементы и аргирофильные волокна. Последние окружают эндотелкальные тяжи н сосуды по типу базальных мембран капилляров. Некоторые авторы указывают на наличие переходных форм между стромальными элементами и эндотелиальными клетками, образующими стенки сосудов и формирующими солидные тяжи.
По мере прогрессии опухоль проходит ряд стадий «хорошо дифференцированная ангиопластическая стадия», в которое преоблалают атипичные ка нилляроподобные структуры, просвет их ограничен одним-двумя радами малодифференцированных эндотелиальных клеток, «умеренно дифференцированная ангиопластическая стадия» отличается наличием сосудистых образований с просветом различного диаметра, покрытого часто многослойными атипичными эндотелнальиыми клетками с обилием атипичных митозов, границы клеток нечеткие, отмечается интравазальная их пролиферация, что четко видно при ШИК-реакции и серебрении по Папу. В строме между капиллярами — многочисленные кровоизлияния и лимфогнстиоцитарные инфильтраты, «недифференцированная, богатая клетками саркоматозная стадия» отличается значительным преобладанием солидных пластов веретенообразных полиморфных клеток с многочисленными атипичными митозами.
Дифференцировать гемангиоэндотелиому следует с капиллярной ангиомой, геммагемангиомой, гемангноперицитомой. Основой дифференциальной диагностики является незрелость эндотелиальных клеток и стромы при наличии базальных мембран, окружающих эндотелиальные структуры.
Гемангиоэндотелиома детей (ювенильная доброкачественная гемангиоэндотелиома) часто имитирует структуру злокачественной без атипичных митозов гемангиоэндотелиому. Клинически напоминает эруптивную ангиоэндотелиому. Ее труднее отличить от злокачественной гемангиоэндотелиомы морфологически, легче клинически.
Злокачественная гемангиоэндотелиома у детей крайне редка и практически ничем не отличается от опухоли взрослых ни в клиническом, ни в морфологичесом плане.
В отличие от взрослых, у которых злокачественная гемангиоэндотелиома обладает высоким показателем гемантогенного и более низким лимфогенного метастазирования. у детей, особенно старше 6 лет, опухоль течет более благоприятно. Эту опухоль следует дифференцировать от внутрисосудистого ангиоматоза. мультицентричной доброкачественной гемангиоэндотелиомы, которая широко распространена у детей и может сопровождаться поражением внутренних органов, что ошибочно расценивают как метастазы.
В качестве признака злокачественной гемангиоэндотелиомы могут ошибочно расценивать тубулярные структуры, образованные пухлыми светлыми клетками в метастазах светлоклеточного рака почки. Здесь важно знать, что эндотелиобласты никогда не имеют светлой перинуклеарной зоны в цитоплазме. Кроме того, всегда обнаруживаются и карциноматозные участки.
Поля, напоминающие злокачественную гемангиоэндотелиому могут встречаться и в хорионэпигелиомах. Правильный диагноз иногда может быть установлен только при исследовании хорионического гонадотропина.
