Хондро- и остеолипома отличаются образованием в толще подкожно расположенных узлов липомы метаплаетических костных и хрящевых участков, очагов миксоматоза и фиброза. Такие опухоли иногда обозначают как мезенхимомы или гамартомы мягких тканей.
Плеоморфная липома (атипичная фибролипома, плеоморфная веретено-клеточная линома, «ancient lipom») описана В. М. Srnookler и F. M. Knzinger в 1980 г. и также выделена из группы липосарком Поражает преимущественно мужчин (83%). 50-70 лет.
Плеоморфная липома локализуется главным образом на задней поверхности шеи, плече и спине.
Опухоль представляет собой четко отграниченный узел округлой или овальной формы, дольчатого вида, сходный с липомой.
Микроскопически плеоморфная липома иногда почти полностью состоит из плеоморфных и более характерных гигантских многоядерных клеток, располагающихся в миксоидной строме, с участками зрелой жировой ткани, иногда наблюдают преобладание последней. Большинство случаев за нимает промежуточное положение. Характерным признаком является наличие многоядерных клеток с умеренным количеством эозинофильной цитоплазмы и множеством располагаюшихся по краю ядер, часто накладывающихся друг на друга, что придает им сходство с расположением лепестков мелких цветов. Ядра с нежным хроматином и одним эозинофильным ядрышком, реже гиперхромные. Выражена ядерная атипия. Число многоядерных клеток варьирует. Строма миксоматознан, богата чукополисахаридами. Сосуды толстостенные, часто с гиалинизированными стенками В 2/3 случаев отмечают воспалительную инфильтрацию, в 1/4 случаев — участки типа веретеноклеточной липомы, могут встречаться участки бурою жира.
Гистогенез опухоли неясен В М. Shmookler и F M. Knzinger (I981) проводят аналогию с так называемой старой шванномой и считают, что плеоморфная липома развивается в результате прогрессии клеточных изменений, возможно дегенеративных, возникающих в веретеноклеточной липоме.
Дифференциальный диагноз плеоморфной липомы представляет значительную трудность, нередко первичным морфологическим диагнозом является липосаркома. Плеоморфную липому необходимо отличать прежде всего от высокодифференцнрованной и плеоморфной липосарком и миксоидного варианта злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
Из доброкачественных опухолей жировой ткани у детей значительный интерес представляет редко встречающийся доброкачественный липобластоматоз, который был впервые описан F. Vellins et al в 1958 г. Опухоль подразделяется на ограниченную (узловатую) и диффузную формы, которые также обозначают как доброкачественную липобластому и доброкачественный липобластоматоз. Среди больных преобладают мальчики. Возраст больных колеблется от новорожденных до 7 лет, дети до 3 лет составляют 88%.
Опухоль локализуется преимущественно на нижней конечности, в области ягодиц и бедра, верхней конечности (иадплечье и кисть). Описано развитие опухоли в области шеи, средостения, туловища, забрюшинного пространства.
Макроскопически опухоль дольчатая, инкапсулированная, овальной или шаровидной формы, чаще мягкая, реже — эластичная или мозговидная. Размер колеблется от 2 до 14 см, чаше составляя 3—5 см. На разрезе опухоль с различными оттенками желтого цвета, с гомогенными желатннозными или миксоидными полями, иногда с мелкими кистами.
Микроскопически отмечают дольчатое расположение жировых клеток. Дольки разделены фиброзными перегородками различной толщины. В перегородках часто встречается много сосудов капиллярного типа, образующих плексиформную сеть. Жировые клетки варьируют по степени диффереициров-ки зрелые жировые клетки рассеяны среди липобластов, веретенообразных и звездчатых мезенхимального вида клеток. Веретенообразные липобласты и звездчатые вакуолизированные клетки обычно обнаруживаются по периферии долек и около капилляров. Недифференцированные клетки (прелипобласты) обычно рассеяны в миксоматозиой строме. Митозы обычно типичные Миксоматоз более выражен по периферии долек н здесь иногда встречаются мелкие кисты. Изредка наблюдают фокусы хондроидиой метаплазии, лимфоплазмоцитарной инфильтрации и очаги экстрамедулляриого эритропоэза. Рецидивы возможны, иногда повторные, преимущественно при диффузном типе поражения.
Гистогенез опухоли неясен. Некоторые авторы считают, что развитие доброкачественного лнпобластоматоза происходит на основе аномалии, характеризующейся продолженной пролиферацией лнпобластов в постнатальном периоде R. А. Willis (1962) и М. Shear (1967) рассматривают этот процесс как жировую гамартому G. Geschickter (1934) и D. P. Van Meurs (1947) полагают, что доброкачественный липобластоматоз возникает из персистирующей эмбриональной ткани в тот период жизни, когда идет активная трансформация соединительной ткани в жировую М. A. Greco (1980) расценивают поражение как пролиферацию мезенхимальных клеток, проявляющих все уровни созревания белой жировой ткани н отсутствие дифференцировки в направлении бурого жира.
При дифференциальном диагнозе доброкачественной липобластомы или лнпобластоматоза их следует отличать от миксоидного и высокодифференцированного варианта липосаркомы.
