Выбухающая дерматофибросаркома самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. По современным данным опухоль происходит из невральной соединительной ткани. Возникает чаше в зрелом возрасте у лиц обоего пола, редко у детей. Чаше на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее Подобно дерматофиброме вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающи.х узлов, рост которых бывает быстрым Растет в пределах дермы, позже проникает в подкожную клетчатку, может прорастать и подлежащую фасцию.
Микроскопически характеризуется наличием крупных фибробластоподобных клеток, отличается сегментированными ядрами и обилием митозов; встречаются немногочисленные гигантские клетки. Строма представлена преимущественно аргирофильными волокнами с небольшими тонкими прослойками коллагеновых волокон; часто образуются лимфоидные инфильтраты. Пучки клеток и волокон образуют «вихревые», «муаровые» лентообразные структуры. Возможно возникновение очагов миксочатоза, изъязвление кожи над опухолью Рецидивы возникают в 30% наблюдений, метастазы крайне редки и появляются при «неадекватной» терапии, обычно при рецидивах В последних по сравнению с первичной опухолью нарастает клеточный полиморфизм, увеличивается количество митзов.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома впервые выделена как само стоятельная нозологическая форма в 1964 г. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) под этим термином предложили объединить опухоли, определявшиеся как злокачественная фиброксантома и злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Состоит из двух типов клеток с признаками фибробластов и гистиоцитов. Нозологическая самостоятельность фиброзной гистиоцитомы до сих пор основывается на этих особенностях цитологической структуры. В настоящее время в литературе приводят все больше подтверждений, что она является самой частой мягкотканной саркомой, встречающейся у взрослых. Многие саркомы, которые раньше классифицировались как плеоморфные фибросаркомы, липосаркомы и рабдом носаркомы, теперь расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
Опухоль встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40—70 лет, хотя может встречаться в любом возрасте, включая и детский.
Наиболее частой локализацией в мягких тканях является нижняя конечность, особенно бедро, реже — туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко — область головы и шеи. Почти в половине случаев опухоль располагается в глубоких отделах мягких тканей, чаще в мышцах, реже — в подкожной жировой клетчатке.
Продолжительность заболевания oт момента обнаружения может колебаться от 1 мес до 14 лет, чаще от 3 до 10 мес.
Макроскопически опухоль выглядит как плотный четко отграниченный узел или конгломерат из нескольких узлов, серовато-белого цвета на разрезе с наличием очагов некроза и кровоизлияний. Диаметр опухоли может достигать 20—30 см и более, но поверхностно расположенные узлы редко превышают 5 см в поперечнике. Больших размеров достигают глубокие поражения, особенно в крупных мышечных массивах или забрюшинном пространстве, где поперечник новообразования может составлять 10—15 см.
Микроскопическое строение злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется четким «диморфным» клеточным составом фибробластоподобными и гистиоцитоподобными элементами. Нередки и другие клеточные формы ксантомные, гигантские многоядериые клетки типа Тутона и типа остеокластов, воспалительные элементы, преимущественно лимфоплазмоцитарные. Характерны «муаровые» структуры, наряду с которыми могут встречаться поля фиброза, миксоматоз промежуточного вещества, скопления гигантских многоядерных клеток. Следует отметить, что количественное взаимоотношение клеточных элементов и структурные особенности опухоли значительно варьируют не только в разных опухолях, но и в разных участках одного и того же узла.
Преобладание в микроскопической картине тех или иных клеточных и структурных особенностей позволило F. M. Enzinger (1977) предложить следующие варианты строения типичный (фиброзный), миксоидиый, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). К типичному варианту относят опухоли, в которых равномерно представлены оба клеточных типа, встречаются очаги фиброза, часты «муаровые» структуры. К миксоидному варианту откосят опухоли, в которых выражен миксоматоз промежуточного вещества, занимающий не менее половины площади среза узла. Опухоли, в которых на фоне типичных участков преобладают поля гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, относят к гигантоклеточному варианту. Этот вариант является аналогом опухоли, рассматриваемой в классификации ВОЗ (Женева, 1969), как злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Опухоли в которых возникают скопления ксантомных клеток и выраженная воспалительная инфильтрация — чаще очаговая, реже диффузная, относят к воспалительному варианту. Типичный вариант опухоли является доминирующим и составляет около 2/3 всех наблюдений. Воспалительный вариант чаще встречается при забрюшинной локализации, а гигантоклеточный — преимущественно при глубоком расположении.
Число рецидивов по данным различных авторов колеблется от 44 до 68%, причем в половине случаев они бывают неоднократными, могут возникать спустя длительное время (до 8 лет) после иссечения первичной опухоли. Метастазы возникают в 40—45%, преимущественно в легкие (до 87%), в лимфатические узлы (30%). Показатель пятилетней выживаемости составляет около 60%.
Методом выбора лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является широкая эксцизия опухоли или ампутация конечности (особенно после неоднократных рецидивов), дополняемые лучевой и химиотерапией.
Существует четкая зависимость показателей рецидивирования, метастазировання и пятилетней выживаемости от глубины расположения опухоли в толще мягких тканей поверхностно расположенные опухоли рецидивируют чаще (до 94.7%). реже метастазируют (до 21%), пятилетняя выживаемость достигает 94,6%. Глубокорасположенные — рецидивируют реже (до 67%), чаще метастазируют (до 54.5%), пятилетняя выживаемость не превышает 54,6% Крайне неблагоприятно «ведут» себя опухоли забрюшинной локализации— показатель пятилетней выживаемости составляет всего 14—16,7%. На прогноз влияет и размер опухоли При опухолях размером меньше 5 см показатель рецидивирования колеблется от 37,25%, показатель метастазирования от 33,3 до 44,4%, а показатель пятилетней выживаемости составляет 70%. При опухолях больше 10 см в поперечнике показатель рецидивирования колеблется от 39 до 68%, показатель метастазнрования от 57 до 85%, а показатель пятилетней выживаемости составляет только 26%. Никому из исследователей пока не удалось выявить статистически достоверной корреляционной связи между морфологическим вариантом злокачественной фиброзной гистиоцнтомы и ее течением. Можно только указать на более благоприятное течение миксо-идного варианта опухоли.
Следует отметить существование еще двух весьма своеобразных вариантов злокачественной опухоли из гистиоцитоподобных клеток мономорфной злокачественной гистиоцитомы и ангиоматоидного ее варианта.
Не отрицая возможности существования мономорфного или «чистого» варианта злокачественной гнстиоцитомы, которая является довольно редкой опухолью ее склонностью к быстрой генерализации, тем не менее представляется необходимым тщательное изучение подобных опухолей и сопоставление нх с гистноцитарной ретикулосаркомой и локальным проявлением злокачественного гистиоцитоза.
Определенным клинико-морфологическим своеобразием отличается ангиоматоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выделенный F. M. Enzinger в 1979 г. Этот вариант встречается преимущественно у детей и в молодом возрасте (88% больных, по F. M. Enzinger, моложе 30 лет), часто локализуется на конечностях (бедро, локтевая область) и располагается в основном в поверхностных тканях. Макроскопически эта опухоль четко отграничена, многоузловая или многокамерная, с кровоизлияниями или полостями, выполненными геморрагическим содержимым, может достигать 10 см в поперечнике (в среднем, около 3 см). Микроскопически характеризуется центральными фокусами кровоизлияний или геморрагическими кистоподобными пространствами н геморрагическим содержимым, окруженными солидными скоплениями фибробласто- и гистиоцитоподобных клеток, часто содержащих различное количество гемосидерина и липидов. Бывает хорошо выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, носящая в основном перифокальный характер, что придает процессу сходство с метастазом в лимфоузел.
Ангиоматоидный вариант отличается сравнительно благоприятным течением Рецидивы наблюдаются в 63% случаев, обычно в 1-й год, а метастазы в 20%.
Этот вариант следует дифференцировать от различных доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолей.
