MedUniver Гистология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гистология:
Гистология
Основы гистологии
Частная гистология
Опухоли человека
Морфология инфекций
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Выбухающая дерматофибросаркома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Выбухающая дерматофибросаркома самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. По современным данным опухоль происходит из невральной соединительной ткани. Возникает чаше в зрелом возрасте у лиц обоего пола, редко у детей. Чаше на туловище (более 50%), реже на конечностях, голове, шее Подобно дерматофиброме вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающи.х узлов, рост которых бывает быстрым Растет в пределах дермы, позже проникает в подкожную клетчатку, может прорастать и подлежащую фасцию.

Микроскопически характеризуется наличием крупных фибробластоподобных клеток, отличается сегментированными ядрами и обилием митозов; встречаются немногочисленные гигантские клетки. Строма представлена преимущественно аргирофильными волокнами с небольшими тонкими прослойками коллагеновых волокон; часто образуются лимфоидные инфильтраты. Пучки клеток и волокон образуют «вихревые», «муаровые» лентообразные структуры. Возможно возникновение очагов миксочатоза, изъязвление кожи над опухолью Рецидивы возникают в 30% наблюдений, метастазы крайне редки и появляются при «неадекватной» терапии, обычно при рецидивах В последних по сравнению с первичной опухолью нарастает клеточный полиморфизм, увеличивается количество митзов.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома впервые выделена как само стоятельная нозологическая форма в 1964 г. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) под этим термином предложили объединить опухоли, определявшиеся как злокачественная фиброксантома и злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Состоит из двух типов клеток с признаками фибробластов и гистиоцитов. Нозологическая самостоятельность фиброзной гистиоцитомы до сих пор основывается на этих особенностях цитологической структуры. В настоящее время в литературе приводят все больше подтверждений, что она является самой частой мягкотканной саркомой, встречающейся у взрослых. Многие саркомы, которые раньше классифицировались как плеоморфные фибросаркомы, липосаркомы и рабдом носаркомы, теперь расцениваются как злокачественные фиброзные гистиоцитомы.

Опухоль встречается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 40—70 лет, хотя может встречаться в любом возрасте, включая и детский.
Наиболее частой локализацией в мягких тканях является нижняя конечность, особенно бедро, реже — туловище, верхняя конечность, забрюшинное пространство и совсем редко — область головы и шеи. Почти в половине случаев опухоль располагается в глубоких отделах мягких тканей, чаще в мышцах, реже — в подкожной жировой клетчатке.

Продолжительность заболевания oт момента обнаружения может колебаться от 1 мес до 14 лет, чаще от 3 до 10 мес.
Макроскопически опухоль выглядит как плотный четко отграниченный узел или конгломерат из нескольких узлов, серовато-белого цвета на разрезе с наличием очагов некроза и кровоизлияний. Диаметр опухоли может достигать 20—30 см и более, но поверхностно расположенные узлы редко превышают 5 см в поперечнике. Больших размеров достигают глубокие поражения, особенно в крупных мышечных массивах или забрюшинном пространстве, где поперечник новообразования может составлять 10—15 см.

гистиоцитома

Микроскопическое строение злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется четким «диморфным» клеточным составом фибробластоподобными и гистиоцитоподобными элементами. Нередки и другие клеточные формы ксантомные, гигантские многоядериые клетки типа Тутона и типа остеокластов, воспалительные элементы, преимущественно лимфоплазмоцитарные. Характерны «муаровые» структуры, наряду с которыми могут встречаться поля фиброза, миксоматоз промежуточного вещества, скопления гигантских многоядерных клеток. Следует отметить, что количественное взаимоотношение клеточных элементов и структурные особенности опухоли значительно варьируют не только в разных опухолях, но и в разных участках одного и того же узла.
Преобладание в микроскопической картине тех или иных клеточных и структурных особенностей позволило F. M. Enzinger (1977) предложить следующие варианты строения типичный (фиброзный), миксоидиый, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). К типичному варианту относят опухоли, в которых равномерно представлены оба клеточных типа, встречаются очаги фиброза, часты «муаровые» структуры. К миксоидному варианту откосят опухоли, в которых выражен миксоматоз промежуточного вещества, занимающий не менее половины площади среза узла. Опухоли, в которых на фоне типичных участков преобладают поля гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, относят к гигантоклеточному варианту. Этот вариант является аналогом опухоли, рассматриваемой в классификации ВОЗ (Женева, 1969), как злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Опухоли в которых возникают скопления ксантомных клеток и выраженная воспалительная инфильтрация — чаще очаговая, реже диффузная, относят к воспалительному варианту. Типичный вариант опухоли является доминирующим и составляет около 2/3 всех наблюдений. Воспалительный вариант чаще встречается при забрюшинной локализации, а гигантоклеточный — преимущественно при глубоком расположении.

Число рецидивов по данным различных авторов колеблется от 44 до 68%, причем в половине случаев они бывают неоднократными, могут возникать спустя длительное время (до 8 лет) после иссечения первичной опухоли. Метастазы возникают в 40—45%, преимущественно в легкие (до 87%), в лимфатические узлы (30%). Показатель пятилетней выживаемости составляет около 60%.

Методом выбора лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы является широкая эксцизия опухоли или ампутация конечности (особенно после неоднократных рецидивов), дополняемые лучевой и химиотерапией.

Существует четкая зависимость показателей рецидивирования, метастазировання и пятилетней выживаемости от глубины расположения опухоли в толще мягких тканей поверхностно расположенные опухоли рецидивируют чаще (до 94.7%). реже метастазируют (до 21%), пятилетняя выживаемость достигает 94,6%. Глубокорасположенные — рецидивируют реже (до 67%), чаще метастазируют (до 54.5%), пятилетняя выживаемость не превышает 54,6% Крайне неблагоприятно «ведут» себя опухоли забрюшинной локализации— показатель пятилетней выживаемости составляет всего 14—16,7%. На прогноз влияет и размер опухоли При опухолях размером меньше 5 см показатель рецидивирования колеблется от 37,25%, показатель метастазирования от 33,3 до 44,4%, а показатель пятилетней выживаемости составляет 70%. При опухолях больше 10 см в поперечнике показатель рецидивирования колеблется от 39 до 68%, показатель метастазнрования от 57 до 85%, а показатель пятилетней выживаемости составляет только 26%. Никому из исследователей пока не удалось выявить статистически достоверной корреляционной связи между морфологическим вариантом злокачественной фиброзной гистиоцнтомы и ее течением. Можно только указать на более благоприятное течение миксо-идного варианта опухоли.

Следует отметить существование еще двух весьма своеобразных вариантов злокачественной опухоли из гистиоцитоподобных клеток мономорфной злокачественной гистиоцитомы и ангиоматоидного ее варианта.

Не отрицая возможности существования мономорфного или «чистого» варианта злокачественной гнстиоцитомы, которая является довольно редкой опухолью ее склонностью к быстрой генерализации, тем не менее представляется необходимым тщательное изучение подобных опухолей и сопоставление нх с гистноцитарной ретикулосаркомой и локальным проявлением злокачественного гистиоцитоза.

Определенным клинико-морфологическим своеобразием отличается ангиоматоидный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, выделенный F. M. Enzinger в 1979 г. Этот вариант встречается преимущественно у детей и в молодом возрасте (88% больных, по F. M. Enzinger, моложе 30 лет), часто локализуется на конечностях (бедро, локтевая область) и располагается в основном в поверхностных тканях. Макроскопически эта опухоль четко отграничена, многоузловая или многокамерная, с кровоизлияниями или полостями, выполненными геморрагическим содержимым, может достигать 10 см в поперечнике (в среднем, около 3 см). Микроскопически характеризуется центральными фокусами кровоизлияний или геморрагическими кистоподобными пространствами н геморрагическим содержимым, окруженными солидными скоплениями фибробласто- и гистиоцитоподобных клеток, часто содержащих различное количество гемосидерина и липидов. Бывает хорошо выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, носящая в основном перифокальный характер, что придает процессу сходство с метастазом в лимфоузел.

Ангиоматоидный вариант отличается сравнительно благоприятным течением Рецидивы наблюдаются в 63% случаев, обычно в 1-й год, а метастазы в 20%.

Этот вариант следует дифференцировать от различных доброкачественных и злокачественных сосудистых опухолей.

- Читать далее "Жировая ткань в эмбриогенезе. Липома."


Оглавление темы "Липома. Липосаркома.":
1. Фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброгистиоцитарные опухолеподобные поражения.
2. Фиброзная гистиоцитома. Формы фиброзной гистиоцитомы.
3. Выбухающая дерматофибросаркома. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
4. Жировая ткань в эмбриогенезе. Липома.
5. Миелолипома. Субкутанная ангиолипома.
6. Остеолипома. Плеоморфная липома.
7. Липосаркома. Высокодифференцированная липосаркома.
8. Миксоидная липосаркома. Низкодифференцированная липосаркома.
9. Дифференциальная диагностика липосаркомы. Гибернома - фетальная липома.
10. Опухоли мышечной ткани. Лейомиома.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта