Фиброзная гистиоцитома. Формы фиброзной гистиоцитомы.
Представляется целесообразным закрепить за этой весьма разнообразной в клнкико-морфологнческом отношении группой опухолей термин «фиброзная гистиоцитома», учитывая, что он носит более общий характер, чем другие, и то, что термин «злокачественная фиброзная гистиоцитома» прочно вошел в литературу и в практику.
Чаще встречается в среднем н пожилом возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно опухоль одиночна, имеет форму небольшого плотного узла (редко превышающего 1,5 см в диаметре, но иногда достигающего 10 см), на разрезе розовато-желтого, охряно-желтого, буроватого илн почти черного цвета. Растет медленно, иногда рост надолго прекращается. Рецидивы редки.
Микроскопическое разнообразие строения этой опухоли нашло отражение прежде всего в терминологическом многообразии, которое мы отметили выше. Отдавая дань традиции, мы также изложим морфологию этого образования в соответствии с представлениями М. Ф. Глазунова (1956), который выделил 4 основных варианта строения простой, липидный, сндеротнческнй и комбинированный. Однако следует отметить, что какого-либо клинического или прогностического значения выделение этих вариантов не имеет н важно только для морфологической дифференциальной диагностики.
Простая форма, известная также как дерматофиброма, характеризуется обилием капилляров, часто с расширенными просветами, между которыми располагается соединительная ткань, имеющая своеобразную патогномомичную ритмичную структуру («муаровые» структуры). Во-локна, обычно тонкие и слегка извитые, формируют правильные узорчатые переплетения, состоящие из тонких пучков, исходящих из одного центра, или лентообразных фигур. Клетки типа фибробластов пли фиброцитов располагаются параллельно волокнам. В них иногда обнаруживаются двоякопреломляющие липиды.
Липидный вариант (фиброксантома) представлен такими же капиллярами и муаровыми структурами, но клетки крупные, с пенистой цитоплазмой и светлыми крупными полиморфными ядрами. В цитоплазме выявляется большое количество двоякопреломляющих липидов, нередко встречаются сплошные поля ксантомных клеток с пенистой, жирсодержащей цитоплазмой, гигантские многоядерные клетки, отдельные клетки Тутона.
Сидеротическая форма (склерозирующая ангиома) отличается большим количеством крупных гемосидеринофагов, иногда образующих сплошные поля.
Следует выделить также так называемый ангиоматозный вариант этого образования, в котором преобладает сосудистый компонент. Оно напоминает сосудистую опухоль, например гемангиоэндотелиому или гемангиоперицитому. Границы опухоли, как правило, нечеткие, что создает впечатление инфильтрирующего роста. Митозы встречаются редко. Характерным свойством опухоли является склонность к фиброзированию, нередко с выраженным гиалинозом. При этом количество сосудов и жиросодержащих клеток со временем уменьшается, исчезают гемосидерофаги. Подобный процесс может происходить в центральных или периферических отделах опухоли, а в некоторых случаях охватывает новообразование целиком и создает картину дерматофибромы.
В литературе описана ретикулогистиоцитома, характеризующаяся наличием множества гигантских, нередко многоядерных клеток, содержащих липиды и железо, а также обилием сосудов капиллярного типа. Опухоль также претерпевает фиброзную эволюцию и, по-видимому, является своеобразным вариантом ретнкулогистноцитомы.
К этой же группе можно отнести и так называемую невоксантоэндотелиому. Клинически ее признаки и макроскопическая картина близки к ангиофиброксантоме. Излюбленной локализацией является голова, особенно лицо. Нередко появляется у детей и юношей, иногда бывает множественной. Микроскопически под атрофичным эпидермисом определяется нечетко отграниченная от окружающей ткани опухоль, состоящая из клеток различной формы и размера.
Встречаются мелкие клетки с темными ядрами и очень скудной базофильной цитоплазмой, клетки типа эпнтелиоидных с пенистой цитоплазмой, содержащей жир (обычно двоякопреломляющий), и множество гигантских клеток Тутона. Это очень крупные многоядерные клетки с многочисленными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоплазмы в центре клетки. Наблюдаются также скопления типичных ксаитомиых клеток, значительное количество сосудов капиллярного типа и нежная рыхлая фиброзная ткань, кое-где с ритмичными «муаровыми» структурами.
Дифференциальную диагностику следует проводить с фибросаркомой, от которой ангиофиброксантома отличается отсутствием митозов (особенно атипичных) и деструирующего роста. Сидеротическая ангиофиброксантома может напоминать меланому, однако пигмент в последней не содержит железа. От сосудистых опухолей ангиофиброксантому помогает отличить наличие «муаровых» структур, являющихся надежным опознавательным признаком этого новообразования.
