Опухоль из гландулоцитов. Опухоль из сустеноцитов.
Опухоль из гландулоцитов (интерстициально-клеточная опухоль, лейдигома) состоит из гландулоцнтов, соответствует опухоли яичника из гилюсных клеток. Частота встречаемости их, по данным разных авторов, составляет 1,6— 3%. Определяют преимущественно у людей в возрасте 30—60 лет и у детей. У детей клинически проявляется преждевременным половым созреванием, у взрослых наблюдают гинекомастию и другие феминизирующие признаки (до 40% случаев). Однако гормональная активность может отсутствовать. Чаще опухоль поражает одно яичко. Макроскопически яичко может быть диффузно увеличено или в нем имеется округлая, хорошо очерченная опухоль характерного желтовато-коричнего цвета с зернистой поверхностью.
Микроскопически опухоль состоит из глаидулоцитов разной степени зрелости. Преобладают полигональные или шестигранные клетки с обильной эоэинофильной зернистой или вакуолиэированной цитоплазмой, содержащей липиды. Ядра округлой формы с сетчатыми хроматином и выраженными ядрышками. Иногда встречаются крупные клетки с 1, 2 или несколькими ядрышками. Наряду с этим имеются вытянутые клетки и переходные формы. В опухоли могут быть вытянутые веретенообразные клетки с небольшими ядрами и эозинофильной зернистой цитоплазмой (разные стадии развития глаидулоцитов). Иногда довольно сильно выражен плеоморфизм клеток и митотическая активность, однако эти признаки еще не являются показателями плохого прогноза.
Одним из патогномоничных признаков опухоли являются кристаллы Рейнке — палочковидные цитоплазматические включения, которые выявляются при окраске по Массону и железным гематоксилином по Маллори (обнаруживают приблизительно в 40% опухолей). Клетки растут в виде тяжей, пучков, пластов, в большинстве случаев имеют четко выраженный «эндокринный» рисунок васкуляризации. Иногда выражена клеточная или коллагеновая строма с очагами кальцификации.
Дифференцировать опухоль следует от гиперплазии глаидулоцитов, имеющей обычно диффузный характер; клетки заполняют и растягивают межканальцевые пространства без разрушения и замещения канальцев. Характерны узловатые разрастания глаидулоцитов с отсутствием среди них канальцев, сдавление ткани яичка по периферии.
Около 10% опухолей из гландулоцитов являются злокачественными. Как и при других эндокринных опухолях единственным убедительным критерием злокачественности является наличие гистологически доказанных метастазов. Тем не менее опухоли, которые могут метастазировать, имеют более крупные размеры, плохо очерчены, с участками некрозов При гистологическом исследовании отмечают выраженный полиморфизм клеток и ядер, большое количество митозов, кроме того, имеются признаки местного распространения (на оболочки, придаток яичка) и инвазия в кровеносные сосуды.
При дифференциальном диагнозе необходимо отличать от метастатического рака и лимфосаркомы.
Опухоль из сустеноцитов (сертолиома, андробластома) встречается в любом возрасте, преимущественно у детей. Клинически проявляется безболезненным увеличением яичка, явлениями феминизации с гинекомастией (в 1/3 случаев). Левое яичко поражается несколько чаще; размеры опухоли 1—10 см Обычно опухоль солитарная, редко с кистами, дольчатая, хорошо инкапсулирована, на разрезе от серовато-белого до желтого цвета. Вовлечение капсулы и распространение на канатик наблюдают редко. Микроскопически структура варьирует как в пределах одной, так и в разных опухолях. Имеется широкий спектр клеток: от эпителиоподобных до веретенообразных, напоминающих текому или фиброму. Хорошо дифференцированная опухоль состоит из сустеноцитов различной формы: от полигональных до высоких призматических, образующих трубочки, имеющие либо отчетливый просвет, либо солидный вид.
Клетки опухоли с эозинофильной, часто вакуолизированной вследствие содержания липидов цитоплазмой, округлым или овальным ядром с нежной сетью хроматина и маленьким ядрышком. Опухоль может иметь трабекулярное строение: тяжи клеток разной ширины расположены на базальной мембране, часто гиалинизированной. В опухолях с преобладанием стромальных элементов эпителиоподобные полигональные клетки с вакуолизированной цитоплазмой и интенсивно окрашенными ядрами формируют островки. Среди клеточных масс обнаруживают микрофолликулы и структуры, напоминающие тельца Колл—Экснера; встречаются гландулоциты. Предполагают, что стромальная клетка способна дифференцироваться в сустеноциты и гландулоциты у мужчин, в тека- и гранулезные клетки—у женщин. Следует помнить, что в крипторхических яичках можно видеть группы семенных канальцев, выстланных незрелыми сперматоцитами у юношей и сустеноцитами у взрослых. Такие участки не следует считать аденомой или опухолью (нет узла и отсутствует компрессия окружающей ткани).
При редком синдроме тестикулярной феминизации (синдром нечувствительности к андрогенам) пациенты имеют XY-генотип и хорошо выраженный женский фенотип, при этом яички обычно находятся в паховой области или брюшной полости. Такие яички могут содержать скопления из сустеноцитов и гландулоцитов, которые правильнее рассматривать как гамартому, а не опухоль. Могут встречаться поражения из сустеноцитов («тубулярные аденомы»), достигающие больших размеров.
Злокачественные опухоли из сустеноцитов встречаются редко (составляя около 10%), критерии злокачественности относительны. К ним относятся: местное распространение в капсулу, сеть яичка, придаток или нижнюю часть канатика, инвазия в кровеносные и /или лимфатические сосуды. Локализация метастазов: забрюшинные и медиастинальные лимфатические узлы, печень, легкие. Почти у 25% больных с опухолью из сустеноцитов в возрасте свыше 30 лет возможно развитие семиномы.
Гранулезоклеточная опухоль морфологически идентична опухоли яичников. В яичке встречается очень редко.
Смешанные формы состоят из комбинации дифференцированных клеток, например сустеноцитов и гландулоцитов. При диагнозе необходимо указывать имеющиеся компоненты.
Сюда включены промежуточные и малодифференцированные опухоли, аналогичные таковым в яичниках. Опухоли этой группы состоят из недифференцированной ткани, в которой можно обнаружить тенденцию к образованию трубочек Элементы, напоминающие»текаклетки, могут составлять всю опухоль или часть ее. Часть этих опухолей (около 10%) имеют злокачественное клиническое течение.
