Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.
Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.
Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.
Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.
Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.
Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.
В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию. Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.
