Представлена одиночными, реже множественными четко отграниченными узлами багрово-синюшного цвета, нередко располагающимися под капсулой печени. Микроскопически узлы чаще всего имеют строение кавернозной гемангиомы.
Инфантильная гемангиоэндотелиома макроскопически выглядит в виде солитарных или множественных, не имеющих капсулы узлов, диаметром 0,5—15 см, желтоватого или багрово-синюшного цвета, губчатого вида, с зонами уплотнения или обызвествления в центре. Обычно наблюдают у грудных детей до 6 мес, часто сочетается с врожденными пороками развития, преимущественно сердца и нервной системы, а также с множественными гемангиомами кожи (45%) или других органов и тканей. Микроскопически опухоль представлена большим количеством взаимосвязанных, переплетающихся сосудистых каналов, более крупных сосудов и сосудистых пространств, заполненных кровью и выстлапных эндотелиальными клетками.
Последние могут располагаться в один или несколько слоев либо выступают в просвет в виде псевдососочков. Ядра разнообразны по форме, чаще гиперхромные. Фигуры митоза встречаются редко. При наличии большого их количества, а также атипии и полиморфизма следует провести дифференциальный диагноз с гемангиосаркомой. Между сосудистыми элементами выявляют пролиферирующие желчные протоки или островки печеночных клеток. Разрастаясь опухоль может замещать всю ткань печени. В редких случаях описано ее метастазирование.
Гемангиосаркома (гемангиоэндотелиома, ангиобластическая саркома, ангиопластическая саркома, ангиосаркома, саркома из клеток Кунфера, первичная саркома, метастазирующая гемангиома, злокачественная гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, эндотелиома и др.) - злокачественная опухоль, представленная клетками вытянутой формы, выстилающими просветы предсущеетвующих сосудистых пространств, таких как печеночные синусоиды или мелкие вены, или растущими внутри них. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста, нередко в цирротически измененной печени. Макроскопически обнаруживают множество нечетко очерченных геморрагических узлов, иногда с полостями, напоминающими кавернозную гемангиому. Описаны случаи, когда опухолевые узелки сливаются друг с другом, вовлекая в процесс всю ткань печени.
Микроскопически видны вытянутой формы опухолевые клетки с нечеткими ядрами; клетки образуют неправильно сформированные сосудистые полости. Часть клеток набухшая, иногда видны причудливые или многоядерные клетки, фигуры митоза. Клетки врастают в окружающуюткань по поверхности предсуществующих печеночных трабекул, которые подвергаются атрофии. С помощью импрегнации выявляют большое количество аргирофильных волокон. Местами встречаются солидные поля из вытянутых клеток. Такие участки трудно отличить от фибросаркомы. Нередко отмечают признаки экстрамедуллярного кроветворения.
Дифференциальный диагноз в основном должен проводиться с инфантильной гемангиоэндотелиомой и карциномой с обширными очагами некроза и кровоизлиянии.
Эмбриональная, или «недифференцированная» саркома печени (недифференцированная мезенхимальная саркома, мезенхимома)- злокачественная опухоль, представленная недифференцированной соединительной тканью. Встречается преимущественно у детей 5—10 лет. Макроскопически это четко отграниченная опухоль диаметром 10—18 см с участками кистозного строения, зонами кровоизлияний и некроза. Микроскопически опухолевая ткань состоит из анаплазированных недифференцированных клеток звездчатой, округлой или вытянутой формы, рыхло лежащих в отечном миксоидном матриксе и напоминающих эмбриональную мезенхиму. Иногда встречаются уродливые и многоядерные формы. Часто среди опухолевой ткани обнаруживают сформированные желчные протоки и кистозные полости, выстланные кубическим или уплощенным эпителием без признаков опухолевой трансформании.
На ультраструктурном уровне характерно наличие недифференцированных мезенхимальных клеток, в некоторых из которых могут отмечаться начальные признаки липобластической и фибробластической дифференцировки. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с мезенхимальной гамартомой печени. При обнаружении в клетках опухоли поперечной исчерченности ее следует верифицировать как рабдомиосаркому.
В литературе описаны отдельные наблюдения некоторых доброкачественных (например, липома, ангиомиолипома, мезотелиома) и злокачественных неэпителиальных опухолей (лейомиосаркома, фибросаркома, остеогенная саркома и др.), гистологическое строение которых совпадает с таковым у аналогичных опухолей, имеющих типичную для них локализацию.
Тератома печени — редко встречающаяся опухоль, которая, согласно классификации ВОЗ, состоит, как правило, из нескольких типов тканей, производных различных зародышевых листков. Обычно встречается у детей до 3 лет и у женщин. Может протекать доброкачественно или злокачественно. До настоящего времени в литературе описано около 15 наблюдений тератомы печени (в большинстве из них обнаруживалась зрелая тератома).
Карциносаркома — опухоль, представленная сочетанием элементов рака (гепатоцеллюлярного или холангиокарциномы) и саркоматозных элементов. Эту опухоль следует отличать от анаплазированных форм рака.
Другие типы опухолей. Крайне редко встречаются первичные новообразования печени, имеющие строение карциноидов, опухолей надпочечников, хорионэпителиомы, опухоли желточного мешка и др.
Дисплазия печеночных клеток — многоочаговый процесс, характеризующийся увеличением размеров печеночных клеток (как ядра, так и цитоплазмы). Нередко встречаются двуядерные, реже многоядерные клетки, часто отмечают полиморфизм и гиперхроматоз ядер.
Аномалии желчного протока. Согласно классификации ВОЗ, к ним относят гиперплазию, метаплазию и дисплазию желчного протока, которые отмечают вокруг опухолевых узлов при паразитарных заболеваниях, образовании камней и т. д.
