Макроскопически опухоль трудно отличить от ее доброкачественного аналога, однако в отдельных участках можно обнаружить утолщение и шероховатую поверхность слизистой оболочки. При микроскопическом исследовании необходимо обращать внимание на инвазию в подлежащую строму, клеточный и ядерный полиморфизм, наличие фигур митоза.
Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак (холангиогепатокарцинома, гепатобилиарный рак)—опухоль, содержащая явные элементы как гепатоцеллюлярного рака, так и холангиокарциномы. Является редкой формой рака печени, которая по макроскопической картине, локализации, возрасту и полу больных, связи с циррозом печени сходна с гепатоцеллюлярным раком. Микроскопически опухоль в одних участках имеет строение, типичное для гепатоцеллюлярного рака, а в других—для холангиокарциномы. При этом в одних участках можно обнаружить выработку желчи, в других —слизи.
Эту форму рака печени не следует путать с опухолями, имеющими недостаточно четкую определенную дифференнировку. В таких случаях опухоль следует классифицировать по компонентам с наиболее выраженной дифференцировкой либо отнести ее к недифференцированному раку.
Гепатобластома — злокачественная опухоль, представленная клетками, сходными с примитивными клетками паренхимы печени, или сочетанием этих клеток с мезенхимальными элементами. Возникает преимущественно у детей до 2 лет, нередко сочетается с врожденными аномалиями развития. В 70—91% наблюдений у больных выявляется значительное повышение уровня сывороточного фетоиротеина. Описаны несколько наблюдений гепатобластомы, сопровождающейся вирилизацией и повышением уровня сывороточного хорионического гонадотропина, синтезируемого опухолевыми клетками.
Чаще гепатобластома локализуется в правой доле печени и представляет собой четко отграниченную частично инкапсулироватгую опухоль диаметром 4-15 см. На разрезе обычно имеет дольчатое строение и пестрый вид за счет многочисленных сосудистых полостей, заполненных кровью, а также зон кровоизлияний и некроза. Цвет долек может варьировать от серовато-белого до зеленовато-коричневого, в зависимости от степени зрелости клеточных элементов опухоли и продукции желчного пигмента.
Микроскопически выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиальномезенхимальный) варианты гепатобластомы. Эпителиальный компонент гепатобластомы обычно состоит из двух типов клеток эмбриональных и фетальных. Эмбриональные клетки—-мелкие овальные с крупным, слегка вытянутым ядром и узким ободком цитоплазмы. Обычно располагаются в виде пластов толщиной в 5-6 клеток, формируя примитивные трабекулярные, ацинарные и розеткообразные структуры, разделенные синусоидными капиллярам. Эти клетки еще не синтезируют гликоген, мунин, липиды и желчные пигменты.
Фетальные клетки — более зрелые клеточные элементы, напоминающие нормальные гепатоциты, но имеющие меньшие размеры. Встречаются темные и светлые фетальные клетки. Темные—обычно формируют трабекулярные структуры толщиной в две клетки, разделенные синусоидами, и содержат небольшое количество гликогена, липидов, желчного пигмента. Светлые клетки являются наиболее зрелыми в функциональном отношении и имеют оптически прозрачную цитоплазму за счет содержания в ней большого количества гликогена и липидов.
Кроме того, некоторые авторы выделяют анапластический тип клеток — очень мелкие лимфоцито- или симпатогониеподобные клетки, располагающиеся среди эмбриональных и фетальных клеток. Между трабекулами из эмбриональных и фетальных клеток во внутрисинусоидных пространствах (пространствах Диссе) и синусоидах часто встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера». В ряде случаев могут обнаруживаться многослойные трубчатые структуры с пролиферирующими клеточными элементами, которые напоминают печеночный дивертикул эндодермы в период закладки органа. Иногда в опухоли встречают фокусы многословного плоского эпителия.
В составе гепатобластомы смешанного типа, кроме эпителиального компонента, могут наблюдаться островки остеоидной, хондроидной и поперечнополосатой мышечной тканей, обычно располагающиеся в соединительнотканных перегородках между эпителиальными дольками. Основными дифференциально-диагностическими признаками гепатобластомы, отличающими ее от других эмбриональных опухолей и тератомы, являются одновременное обнаружение нескольких типов эпителиальных клеток (преимущественно эмбриональных и фетальных), трабекулярный рисунок строения опухоли, активно протекающий гемопоэз, обилие сосудистых «озер», наличие островков остеоида, хондроида, многослойного плоского эпителия в гепатобластоме смешанного типа и отсутствие в опухоли сформированных печеночных триад.
Недифференцированный рак злокачественная эпителиальная опухоль, которая в силу низкой дифференцировки клеток не может быть отнесена ни к одной из указанных выше категорий. В некоторых случаях электронно-микроскопический и другие методы исследования позволяют высказаться о гистогенезе опухоли, но лишь предположительно.
